综述：特发性炎症性肌病的心肌疾病谱

　　本综述系统阐述了特发性炎症性肌病（IIM）相关心脏病变的临床谱系，强调心肌炎症（通过心脏MRI7与尸检证实）、心衰及心律失常等表现，推荐采用肌钙蛋白-I、NT-proBNP、经胸超声心动图（TTE）和心电图进行筛查，特别提示抗合成酶综合征与系统性硬化重叠症患者需强化监测。

　　

Key points

• 特发性炎症性肌病（IIM）的心脏受累虽认知不足，但具有显著发病率与死亡率

• 潜在筛查与诊断策略：肌钙蛋白-I、N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）、经胸超声心动图（TTE）和心电图等无创检测可用于心脏受累筛查

• 心脏受累高风险IIM亚群：抗合成酶综合征和系统性硬化

Myocarditis

心肌炎是IIM中罕见但可能严重的并发症，其表现从无症状心肌炎症到伴收缩性心力衰竭的暴发性心肌炎不等。无症状患者的心肌炎症患病率范围包括：通过心脏MRI⁷在新诊断患者中为18%，而在无已知心脏受累的IIM患者尸检中为25%至38%。目前尚不清楚无症状患者中进展为伴收缩功能障碍的暴发性心肌炎的比例。

Idiopathic inflammatory myopathy subgroups and antibodies related to cardiac inflammation

虽然某些IIM亚群和肌炎相关抗体与间质性肺病⁵³或潜在恶性肿瘤⁵⁴风险增加明确相关，但尚不清楚哪些IIM患者需要更密切的心脏监测。主要IIM亚群——皮肌炎（DM）、抗合成酶综合征（ASyS）、免疫介导的坏死性肌病（IMNM）、重叠性肌炎和包涵体肌炎（IBM）——似乎存在不同程度的心脏受累，其中一些亚群似乎风险更高。

Summary

心血管疾病和心脏受累显著增加IIM的发病率和死亡率。与其他自身免疫性疾病类似，IIM患者面临动脉粥样硬化性心血管疾病的风险增加。此外，IIM中的心脏受累可表现为传导异常，包括由炎症后纤维化引起的心脏传导阻滞和心律失常。在严重病例中，可能发展为心肌炎和心力衰竭。

亚临床心肌炎症似乎影响约20%的患者，这凸显了在特定高危人群（如抗合成酶综合征和系统性硬化重叠综合征患者）中进行主动监测的必要性。诊断策略应优先使用肌钙蛋白-I（因为肌钙蛋白T可能因骨骼肌表达而产生假阳性），并结合无创影像学检查如心脏MRI。需要进一步研究来阐明不同肌炎特异性抗体（如抗-SRP、抗-Ku、MDA-5）与心脏表现之间的关联。

Clinics care points

• 肌钙蛋白-I是检测特发性炎症性肌病心肌受累的首选生物标志物；肌钙蛋白T可能因骨骼肌表达而产生假阳性。

• 患有抗合成酶综合征和系统性硬化重叠综合征的患者心脏受累风险尤其高，应通过生物标志物和心脏影像学进行主动监测。

• 肌炎特异性或相关抗体如抗-SRP、抗-Ku、MDA-5可能具有更高的心脏受累风险。

Disclosure

J.J. Paik: NIJH NIAMS K23AR073927。J.J. Paik已获得Kezar、Pfizer、Priovant、ArgenX的临床试验支持。担任Roixvant、Pfizer、Kezar、Boehringer Ingelheim、Novartis、BMS的顾问委员会成员。