综述：原发性抗体缺陷的非感染性肺部与胃肠道表现：临床启示

　　本综述系统探讨原发性抗体缺陷（PADs）特别是常见变异型免疫缺陷病（CVID）中非感染性肺肠并发症的免疫机制与临床管理，强调通过多学科协作（含病理、呼吸及消化专科）实现早期干预，关键涉及B/T细胞失调、细胞因子炎症及菌群-免疫轴通路（如IL-21/IFN-γ通路）。

　　

ABSTRACT

Introduction:

原发性抗体缺陷（PADs）尤其常见变异型免疫缺陷病（CVID）作为具有复杂表型与长期并发症的先天性免疫缺陷疾病，其临床重要性日益凸显。本篇综述聚焦CVID中非感染性肺部与胃肠道临床表现，提供最新研究进展与临床管理策略。

Areas covered:

通过结构化文献回顾（检索PubMed、Scopus等近10年原始研究及指南），本文重点解析CVID非感染性肺肠并发症的免疫病理机制、临床特征及治疗方向。核心发现包括B细胞与T细胞功能协同失调（如滤泡辅助性T细胞_TFH与调节性T细胞_Treg失衡）、细胞因子介导的炎症反应（如IL-21、IFN-γ及TNF-α异常升高）以及微生物组结构改变（如肠道菌群多样性下降与肺炎链球菌定植增加）等多重免疫通路交叉作用。肺部病变以淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）与肉芽肿性淋巴组织增生症（GLD）为典型，而胃肠道表现则涵盖自身免疫性肠病、结节性淋巴组织增生及吸收不良综合征。

Expert opinion:

早期识别CVID相关非感染性并发症对预防不可逆器官损伤及改善预后至关重要。专家强调需采用多学科个性化诊疗策略，整合遗传学筛查（如TACI、BAFF-R突变）、免疫表型分析（如记忆B细胞亚群CD27⁺/IgD^-缺陷）及微生物组检测，同时依托呼吸科、消化科与病理科协作评估肺-肠轴在黏膜免疫功能障碍与全身免疫失调中的核心作用。未来研究需聚焦靶向细胞因子通路（如JAK抑制剂）及菌群干预（如益生菌/粪菌移植）的临床转化价值。