皮肤组织细胞增生症的临床病理特征与免疫表型分析：一项25例病例系列研究

　　本研究由国内研究人员针对皮肤组织细胞增生症诊断分型难题，回顾性分析25例患者临床病理及免疫组化特征，揭示LCH以脂溢性皮炎样表现为主（CD1a+/Langerin+），28%伴系统性受累，强调免疫组化对分型的关键价值。

　　

皮肤组织细胞增生症是一组以皮肤组织细胞增殖为特征的异质性疾病，主要分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)和非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(non-LCH)两大类。其临床表现多样，使得组织病理学和免疫组织化学分析成为精准诊断的关键。本研究通过回顾性分析2000-2022年间确诊的25例患者资料，系统评估了 demographics特征、临床表现、皮损分布、系统受累情况以及病理学与免疫组化结果。统计分析采用IBM SPSS Statistics 21.0完成。

研究显示：25例患者中19例为LCH，6例为non-LCH。中位年龄7岁（四分位距：2-29岁），中位症状持续时间4.5个月（四分位距：2-12个月）。LCH最常见表现为脂溢性皮炎样皮损（9/19例），好发于头皮，病理显示CD1a⁽⁺⁾和Langerin⁽⁺⁾的组织细胞浸润。non-LCH病例包括3例幼年黄色肉芽肿(JXG)、1例泛发性发疹性组织细胞增生症(GEH)、1例Erdheim-Chester病(ECD)和1例未分类non-LCH。28%患者（7/25）出现系统受累，表现为肝脾肿大（3例）、溶骨性病变（3例）以及合并肺囊肿的脑桥病变（1例）。

该研究揭示了皮肤组织细胞增生症复杂的临床病理谱系，强调免疫组化在区分LCH与non-LCH亚型中的重要作用。LCH中脂溢性皮炎样病变的高发生率提示，对顽固性或治疗抵抗性皮炎病例应考虑进行组织病理学评估。