肥厚型心肌病中的心室预激：是巧合、线索还是隐忧？（Ventricular Preexcitation in Hypertrophic Cardiomyopathy: Coincidence, Clue or Concern?）

　　本综述深入探讨了心室预激（VP）与肥厚型心肌病（HCM）之间的复杂关联，强调在年轻HCM表型患者中，VP的出现可能是提示潜在贮积症、代谢性疾病或综合征性疾病的“警示信号”，对鉴别诊断具有重要临床意义，呼吁临床医生超越常规思维，警惕HCM拟表型（phenocopy）。

　　

Challenging ECG of the month / 本月挑战心电图

一名46岁男性患者因复发性晕厥、肌钙蛋白浓度升高以及心电图（ECG）显示短PR间期而就诊。经胸超声心动图和对比增强心脏磁共振成像发现其存在严重的左心室肥厚（LVH），但射血分数保留，并伴有多个心内膜下延迟强化区域。心导管检查排除了阻塞性冠状动脉疾病和冠状动脉异常。

Response: D / 解答：D

基线12导联心电图显示短PR间期，伴有δ波（delta wave），并且QRS波电压显著增高，这与左心室肥厚（LVH）的表现一致。无法解释的LVH通常提示为肥厚型心肌病（HCM）¹，这是一种肌节蛋白基因疾病。然而，心室预激（Ventricular Preexcitation）——虽然有时在HCM中也能观察到^[1]——但应当促使我们考虑HCM的拟表型（HCM phenocopies），特别是贮积性、代谢性或综合征性疾病^{[[1], [2], [3], [4]]}。

在与严重LVH相关的代谢性贮积疾病中，最常见且…（此处原文内容不完整，通常后续会讨论如Danon病、Fabry病等具体疾病）。