结节性痒疹（PN）诊疗指南：基于循证医学的系统性临床实践与疾病管理新策略

　　来自中国的研究团队基于循证医学方法，系统制定了《结节性痒疹诊疗指南》，针对PN的诊断标准、疾病评估及治疗策略（包括生物制剂如dupilumab的应用）提出13项关键临床建议，为这一难治性炎症性皮肤病的规范化管理提供重要参考。

　　

结节性痒疹（Prurigo Nodularis, PN）是一种慢性瘙痒性炎症性皮肤病，以对称分布于背部及四肢伸侧的过度角化性丘疹和结节为特征，伴随剧烈瘙痒，严重影响患者生活质量。该疾病病因复杂且治疗手段有限，临床多依赖经验性治疗。

目前全球对PN的定义、分类及术语仍存在差异（如欧美使用"慢性痒疹"术语）。本指南采用PN概念，其可作为独立疾病或其他疾病（如特应性皮炎，Atopic Dermatitis, AD）的表现形式，ICD-10编码为L28.1，ICD-11编码为EC91.0。

指南通过GRADE（Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation）系统对证据质量和推荐强度分级，提出13项关键临床问题的建议：

1. 1.

   流行病学显示PN发病率随年龄增长，顽固性瘙痒显著降低生活质量（推荐等级1B）；

2. 2.

   发病机制中免疫与神经因素的作用日益受关注（2B）；

3. 3.

   诊断需结合病史、体格检查及实验室检测，重点关注结节性皮损、持续＞6周瘙痒、搔抓行为及鉴别诊断（1A/1B）；

4. 4.

   需与以瘙痒为主的其他疾病鉴别，必要时结合皮肤活检或皮肤镜（2B/2C）；

5. 5.

   疾病严重度需综合结节数量、瘙痒程度（Worst Itch Numeric Rating Scale）、皮损状态（Investigator Global Assessment for Prurigo Nodularis Stage/Prurigo Activity Score）及生活质量影响（Dermatology Life Quality Index）评估（1B/2B）；

6. 6.

   治疗原则以控制瘙痒、修复皮损及管理共病为核心，需权衡药物安全性与生活质量改善（GPS）；

7. 7.

   加强患者健康教育，包括基础疾病管理、心理问题干预及皮肤护理（GPS）；

8. 8.

   合并AD者需优先选择同时针对两种疾病的方案（GPS）；

9. 9.

   轻症推荐外用糖皮质激素，＜20个肥厚性皮损者可皮损内注射，不推荐长期系统使用糖皮质激素（2C/1B）；

10. 10.

    外用钙调神经磷酸酶抑制剂适用于需长期维持治疗或不耐受激素者（2C）；

11. 11.

    白细胞介素-4受体拮抗剂（如dupilumab）推荐作为局部治疗无效PN的一线系统治疗方案（1A）；

12. 12.

    Janus激酶抑制剂（JAK抑制剂）可改善瘙痒及疾病严重度，但需更多高质量证据（D）；

13. 13.

    抗组胺药疗效未充分验证，建议限于早期有限使用（2C）。

PN是一种可单独发生或伴随其他疾病的慢性瘙痒性疾病，顽固性瘙痒和慢性复发过程使其治疗长期面临挑战。随着对病因机制认识的深入，靶向治疗（如dupilumab获FDA批准）为患者提供了新的希望，但仍需开发更多个体化治疗方案。

本研究受国家重点研发计划（2023YFC2508200）支持。