综述：Budd–Chiari综合征与妊娠——一篇述评

　　本综述系统探讨了妊娠期高凝状态与Budd–Chiari综合征（BCS）的复杂关联，涵盖了从病理生理机制到多学科管理的全方位内容。文章重点分析了孕期BCS的诊断挑战（如与HELLP综合征、妊娠急性脂肪肝的鉴别）、治疗策略（抗凝治疗、血管介入如TIPS、肝移植）及围产期管理要点，同时强调了血栓筛查和个体化风险评估的重要性，为临床实践提供了循证指导。

　　

Budd–Chiari综合征（BCS）是一种因肝静脉至下腔静脉汇入右心房处发生阻塞导致的罕见血管性疾病，而妊娠期生理性高凝状态显著增加了其发病风险。本文将围绕BCS与妊娠的相互关系、临床管理策略及母胎结局展开全面探讨。

BUDD–CHIARI SYNDROME DURING PREGNANCY

妊娠本身就是静脉血栓形成的危险因素，BCS可在妊娠期间或产后首次发生。其临床表现多样，可表现为急性腹痛、腹水、肝肿大、黄疸甚至静脉曲张破裂出血。由于症状与HELLP综合征、妊娠急性脂肪肝、先兆子痫等妊娠特有疾病重叠，诊断常面临挑战。多普勒超声是妊娠期间首选的影像学检查手段，计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）则用于疑难病例或术前规划，虽存在辐射或造影剂风险，但在严格把握指征并采取防护措施下通常是安全的。

在治疗方面，抗凝治疗是基石，低分子肝素（LMWH）因不通过胎盘屏障成为孕期首选。对于药物治疗无效或出现肝功能失代偿的患者，可考虑血管内介入治疗，如肝静脉成形术/支架置入术或经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。尽管存在辐射暴露风险，但通过铅衣屏蔽、缩小投照野、采用脉冲透视等剂量优化策略，可将胎儿辐射剂量控制在安全范围内（通常认为<50 mGy）。对于出现急性肝衰竭（ALF）的极危重患者，肝移植（LT）是挽救生命的最终手段，虽母体预后良好，但胎儿结局仍不理想。

PREGNANCY IN DIAGNOSED CASES OF BUDD–CHIARI SYNDROME

Fertility Issues in Women with Budd–Chiari syndrome

BCS患者常合并生育问题，不孕症发生率显著高于普通人群。其机制可能与慢性肝功能障碍导致的代谢和激素紊乱、门静脉高压引起的盆腔静脉充血，以及潜在的易栓症本身有关。值得注意的是，成功的BCS治疗（如血管再通或TIPS）可改善肝脏功能和解剖异常，从而部分恢复患者的生育能力。

Preconceptional Management

计划妊娠的BCS患者需进行严格的孕前评估和管理。这包括：由多学科团队（MDT）进行个体化风险评估与咨询；优化BCS的治疗，对未实现血管再通者考虑术前介入治疗；筛查并管理易栓症（如抗磷脂抗体综合征、骨髓增殖性肿瘤）；以及对有持续不孕问题的患者探讨辅助生殖技术（ART）的应用及其相关风险。

Management of Pregnancy in BCS

妊娠期管理是一项系统工程。产前需密切监测肝功能、血常规及胎儿生长发育情况；对于门静脉高压患者，应在孕中期进行胃镜检查评估静脉曲张情况，必要时行套扎术或使用非选择性β受体阻滞剂（NSBB）进行一级预防。抗凝方案需动态调整：孕6周前将维生素K拮抗剂（VKA）转换为LMWH，孕12周后可换回VKA，孕36周左右再次切换为LMWH，为分娩做准备。

围产期管理至关重要。分娩方式首选阴道分娩，剖宫产（LSCS）仅用于产科指征。需提前备好血制品，并根据凝血功能状况和麻醉方式（硬膜外麻醉需血小板>70×10⁹/L）制定预案。产后应警惕产后出血（PPH）风险，并在确认止血后12-24小时重启抗凝治疗。LMWH和华法林在哺乳期使用相对安全。

Maternal and Fetal Outcome of Pregnancy in Patients with Known BCS

随着治疗技术的进步，接受规范管理的BCS孕妇母体预后已极大改善，死亡率极低。然而，胎儿及新生儿仍面临较高风险，包括自然流产、早产、低出生体重（LBW）、小于胎龄儿（SGA）和死产等。这反映了潜在易栓症导致的胎盘功能不全以及疾病和治疗（如β阻滞剂）对胎儿生长的综合影响。

结论

总之，BCS合并妊娠的管理充满挑战，但通过多学科协作、个体化风险评估、孕前优化治疗、孕期严密监测和围产期精细管理，可以显著改善母儿结局。未来的研究需致力于填补证据空白，建立标准化指南，以进一步改善这类特殊人群的预后。