综述：肥厚型心肌病中心肌瘢痕的成像：CMR和CT技术的进展

《Frontiers in Cardiovascular Medicine》：Imaging myocardial scar in hypertrophic cardiomyopathy: advances in CMR and CT

　　心肌瘢痕是HCM主要病理特征，与猝死和心衰相关。CMR（含LGE、T1/T2 mapping、DTI）及CT（含延迟碘增强、ECV映射）通过多模态影像技术评估瘢痕负担和结构，指导风险分层及个体化管理，两者互补提升临床价值。

　　在心脏疾病领域，心肌瘢痕被认为是肥厚型心肌病（HCM）的一个重要特征，同时也是导致严重不良预后的重要因素之一。这些不良预后包括突发性心脏死亡（SCD）和心力衰竭（HF）的进展，因此对心肌瘢痕的准确评估对于患者的个体化管理具有重要意义。HCM是一种遗传性心肌疾病，其特点是左心室（LV）肥厚，这种肥厚通常不是由系统性或心脏疾病引起的血流动力学负荷所导致。在HCM中，心肌组织不仅在宏观层面发生改变，而且在微观结构上也呈现出显著的异常，例如心肌细胞的肥大和紊乱排列，这种现象被称为心肌紊乱。心肌紊乱可能不仅局限于肥厚区域，还可能出现在正常壁厚的部位，进一步加剧了心肌结构的复杂性。

HCM的心肌纤维化基质具有多层次的特征，既包括替换性纤维化，也包括间质性纤维化。在疾病进展的晚期阶段，这些纤维化变化可能导致心肌瘢痕的形成。此外，HCM还常伴随微血管异常，如冠状动脉壁的增厚、弹性纤维的紊乱排列以及内皮细胞的增生，这些变化会进一步导致微血管功能障碍，表现为血管腔变窄和局部缺血。微血管缺血与心肌细胞坏死、纤维化替换以及心肌电活动的不稳定密切相关，这些病理改变在临床表现上可能表现为心律失常、心力衰竭或心脏结构的进一步恶化。因此，心肌瘢痕不仅是HCM的一个病理特征，更是影响患者预后的重要因素。

近年来，心血管影像技术的快速发展极大地提升了我们对心肌纤维化的非侵入性评估能力。其中，心血管磁共振（CMR）被广泛认为是评估心肌瘢痕的金标准。CMR具有出色的图像分辨率和组织对比度，能够全面地描绘心肌纤维化的类型和分布。特别是延迟钆增强（LGE）技术，已成为检测替换性纤维化的主流手段。LGE通过对比剂在健康心肌与瘢痕组织中的分布差异，能够在图像中清晰地识别出瘢痕区域。研究发现，心肌瘢痕的总体负担是预测突发性心脏死亡和不良心脏重塑的重要指标。然而，仅依赖于总体瘢痕负担进行评估存在一定的局限性，因为一些不良事件可能在瘢痕负担较低的情况下仍会发生。

为了更全面地评估心肌瘢痕的结构特征，研究人员开发了多种CMR技术，如心肌组织成像和扩散张量成像（DTI）。心肌组织成像通过测量心肌组织的纵向（T1）和横向（T2或T2*）弛豫时间，可以定量评估心肌纤维化的程度。T1成像和ECV（细胞外体积）测量被证实是检测间质性纤维化的可靠指标，而T2成像则用于评估心肌水肿和炎症反应。这些技术能够揭示心肌组织的微结构和生化特性，从而为风险分层提供更深入的信息。

扩散张量成像（DTI）则是一种高级CMR技术，能够通过水分子在心肌中的扩散方向来反映心肌的微观结构。DTI通过计算各向异性指数（FA）来量化心肌组织的排列状况，FA值较低通常与心肌紊乱有关，而FA值较高则表示心肌细胞排列整齐。DTI在HCM中具有独特的诊断价值，因为它能够直接检测心肌紊乱，这种紊乱在其他影像技术中难以捕捉。然而，DTI的临床应用仍面临一些挑战，如图像采集过程中容易受到运动伪影的影响，且其技术流程尚未标准化。

除了CMR，心脏计算机断层扫描（CT）也逐渐成为评估心肌瘢痕的重要工具。CT技术在空间分辨率和后处理方法上的进步，使其在HCM中的应用日益增加。特别是延迟碘增强（DIE）和CT衍生的细胞外体积成像（ECV）技术，为心肌瘢痕的评估提供了另一种可能。DIE通过碘对比剂在心肌组织中的分布情况，识别出瘢痕区域，其在HCM患者中的应用已显示出与CMR相似的检测效果。然而，CT在对比分辨率方面仍不如CMR，特别是在识别细微或斑片状纤维化时存在一定的困难。此外，CT的使用还涉及辐射暴露和对比剂用量的问题，这在年轻患者或肾功能不全的个体中需要特别关注。

CT组织成像则通过测量对比剂前后的心肌组织密度，能够定量评估细胞外体积（ECV），从而间接反映纤维化的程度。随着双能CT和光谱CT技术的发展，这种成像方式在减少辐射暴露和提高成像精度方面展现出新的潜力。然而，目前CT组织成像在HCM中的临床经验仍然有限，相关研究多处于探索阶段，尚未形成统一的评估标准。

影像学技术的进步不仅限于对心肌瘢痕的静态评估，还推动了对瘢痕动态变化的研究。例如，CMR的重复检查能够追踪心肌纤维化的进展，为患者的长期管理提供依据。研究表明，心肌纤维化的扩展和异质性是HCM进展的重要标志，其与心律失常的发生率、突发性心脏死亡以及心脏重塑的程度密切相关。因此，对心肌瘢痕的动态监测对于及时调整预防和治疗策略具有重要意义。

综合来看，CMR和CT在HCM心肌瘢痕评估中各有优势。CMR以其卓越的组织对比度和丰富的技术手段，成为当前最常用和最精确的评估工具。而CT则在特定情况下提供了有价值的替代方案，特别是在CMR不可用或禁忌时。未来，随着技术的不断成熟和临床应用的拓展，这两种影像技术的结合可能为HCM的综合管理带来更大的突破。此外，影像学与人工智能的结合，如影像组学（radiomics）和深度学习，也为心肌瘢痕的评估提供了新的视角，使我们能够更精确地识别和量化瘢痕的特征，从而提升风险预测的准确性。

尽管当前的研究已经揭示了心肌瘢痕在HCM中的重要性，但仍有许多未解之谜。例如，不同类型的纤维化如何相互作用，以及它们在不同患者群体中的表现是否存在差异。此外，影像学技术的标准化和临床实践的推广仍然是亟待解决的问题。因此，未来的研究应更加关注这些方面的探索，以期建立更全面、更可靠的评估体系，为HCM患者提供更加精准的个体化治疗方案。