《Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia》：ECMO in adults with congenital heart disease: Considerations, Cannulation and Challenges for Complex Cardiac Anomalies
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成人心脏病（ACHD）患者使用ECMO面临解剖复杂、手术史、血流动力学挑战及高死亡率（55%-70%），需个体化 cannulation策略和跨膜支持，强调多学科协作及专科中心管理的重要性。
Jakob Wollborn|Kitae Chang|Jan O. Friess|Amy E. Hackmann|Raghu Seethala
美国哈佛医学院布里格姆妇女医院麻省总医院麻醉科，波士顿
摘要
随着先天性心脏病患者的生存率不断提高，患有先天性心脏病的成年人群体正在迅速增长。这些患者通常具有复杂的解剖结构、既往的手术修复史、残留的血流动力学病变以及进行性的生理紊乱，需要终身监测和专门的护理。当出现循环或呼吸衰竭时，体外膜氧合（ECMO）可能挽救生命；然而，在先天性心脏病患者中使用ECMO面临独特的挑战。ECMO的适应症，特别是静脉-动脉（VA）支持，包括难治性心源性休克、心脏骤停和术后低心输出量综合征，而静脉-静脉（VV）ECMO可能适用于某些伴有呼吸衰竭的先天性心脏病患者。复杂的循环系统，如Fontan循环、房室转换手术后的全心室以及发绀型心脏病患者，需要仔细的个体化计划，特别是在插管策略和灌注目标方面。解剖结构变异、既往手术、血管通路问题以及右向左分流等特殊情况会增加ECMO启动和管理的复杂性。尽管报告的死亡率较高——尤其是在Fontan循环患者中——但ECMO可以为经过仔细筛选的患者提供有效的恢复或移植桥梁。鉴于其独特的风险和资源需求，需要ECMO支持的先天性心脏病患者应理想地在具有多学科专业知识的专科中心接受治疗。本文概述了先天性心脏病患者使用ECMO时的解剖学和生理学考虑因素、适应症、插管策略及预后结果，为这一日益重要的临床场景提供了决策框架。
病例片段
Fontan患者
一名37岁男性，患有复杂的先天性心脏病，具体表现为双入口左心室（DILV）和大动脉L型转位（L-TGA），经过侧通道Fontan手术后的治疗，有完全性心脏阻滞的历史，之前使用永久性起搏器，后来升级为CRT装置；然而，两个心室导联的阈值均较高，电池寿命约为7个月。他因起搏器需要调整而入院。
先天性心脏病的分类方法
理解先天性心脏病的一种实用方法是根据2018年先天性心脏病指南（ACHD Guidelines）中的ACHD-AP分类系统，根据病变的解剖和生理状态对其进行分类。1该分类不仅考虑了实际的解剖结构及后续手术，还涵盖了由此产生的生理变化和相关症状。
Fontan循环
Fontan循环具有独特的生理特征，是单心室治疗途径的最终阶段。这种治疗方法适用于那些无法通过串联使用肺动脉下和体循环下的心室来修复的病变。导致Fontan治疗的病理情况包括左心发育不良综合征（HLHS）、三尖瓣闭锁、房室通道异常或双入口左心室（DILV）等。
房室转换手术后的患者（Senning和Mustard手术）
Senning和Mustard手术是用于纠正大动脉转位（TGA）的外科技术，这是一种先天性缺陷，其中主动脉和肺动脉的位置互换，导致缺氧血液在全身循环。19这两种手术都是通过调整心房水平的血流来确保适当的体循环氧合的房室转换手术。Mustard手术使用合成材料制作隔板，而Senning手术则采用其他方法构建隔板。
预后和并发症
历史上，接受ECMO治疗的先天性心脏病患者的总体死亡率在60%至70%之间。9,23,24迄今为止最大的研究发现，接受ECMO治疗的先天性心脏病患者的总体死亡率为61%。9然而，最新的ELSO国际总结报告显示，2020年至2024年间，先天性心脏病成人患者接受ECMO治疗的死亡率为55%，略高于更广泛的成人ECMO治疗中的49%死亡率。作者贡献声明
Jakob Wollborn：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、监督、项目管理、概念构思。Kitae Chang：撰写——审稿与编辑、初稿撰写。Jan O. Friess：初稿撰写。Amy E. Hackmann：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、概念构思。Raghu Seethala：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、可视化处理、监督、项目管理、概念构思。
利益冲突声明
JW：无利益冲突。
KC：无利益冲突。
JOF：无利益冲突。
AH：美敦力公司的演讲者及顾问。
RS：LivaNova公司的顾问，VSee Health公司的股东。
