综述：大血管炎

　　本综述系统阐述巨细胞动脉炎（GCA）、高安动脉炎（TAK）和孤立性主动脉炎的最新进展，涵盖流行病学特征、临床表型（颅型/大血管型）、影像学与病理诊断突破、靶向治疗（减少糖皮质激素暴露）及血管损伤与炎症重塑的病理生理机制，为临床实践与研究提供关键方向。

　　

Epidemiology

大型血管炎主要包括巨细胞动脉炎（GCA）和高安动脉炎（TAK），以及日益被文献认可并研究的孤立性主动脉炎。流行病学研究证实TAK呈全球分布。在GCA中，具有特定结局的不同临床表型（即颅型和大血管型）已得到认可。GCA是最常见的原发性系统性血管炎，最常见于北欧血统人群，估计50岁及以上人群的年发病率为10.0例/10万人。TAK的流行病学数据传统上以每百万人中的病例数报告。

Clinical presentation

GCA、TAK和孤立性主动脉炎的临床表现差异很大。对GCA大血管受累的日益认识将其分为两大表型：颅表型，主要表现为颈外和颈内动脉分支受累所致症状；大血管表型，主要影响主动脉及其近端分支。TAK通常影响较年轻的患者，临床表现包括血管症状（如跛行、无脉）和全身症状。

Laboratory

目前，GCA、TAK和孤立性主动脉炎尚无用于诊断或疾病活动性的特异性生物标志物。C反应蛋白、红细胞沉降率和纤维蛋白原浓度通常升高，但这些指标非特异性，且浓度正常也不能排除诊断。

Imaging

大血管成像技术是检测结构病变和可能血管炎症的关键工具。超声、MRI、CT和PET-CT等先进影像技术极大地改善了这些疾病的诊断和分类，尽管其在随访中的价值仍在评估中。

Histopathology

颞动脉是GCA诊断中最常获取血管组织的部位；较少情况下，当GCA、TAK或孤立性主动脉炎需要手术治疗时，也可获取主动脉组织。这三种疾病均表现为肉芽肿性血管炎，具有跨壁炎性浸润，外膜主要由淋巴细胞组成，中膜为巨噬细胞，后者融合形成多核巨细胞。

Diagnosis and classification

GCA、TAK和孤立性主动脉炎的诊断是通过综合临床和其他检查评估获得的证据，同时排除其他可能原因而做出的。快速通道GCA诊所的日益使用缩短了症状出现到诊断之间的延迟，并证明对视觉并发症有预防作用。GCA的诊断金标准长期以来是颞动脉活检，而影像学检查的作用日益重要。

Pathophysiology

对驱动大血管炎症机制的大部分了解来自对GCA和TAK的研究，这些研究评估了血液样本和颞动脉（针对GCA），而主动脉组织仅在手术干预中很少且横断面地获取。大血管炎病理生理学的范式涉及血管壁免疫特权的破坏。

Prognosis

GCA和TAK是慢性和复发性疾病。视力丧失通常是颅型GCA患者最令人担忧的并发症，通常发生在诊断时或开始治疗后不久。高龄、颌跛行、既往一过性黑矇以及较低水平的炎症标志物已被描述为其发生的风险因素。就大血管GCA而言，动脉瘤的存在预示着较差的生存率。

Conclusions and future perspectives

GCA、TAK和孤立性主动脉炎是伴随大血管炎症演变的疾病，尽管有许多共同点，但构成了不同的实体。它们的流行病学、临床谱、诊断方法和治疗策略在过去十年中取得了实质性进展。然而，许多知识差距仍然存在，并为未来的进步提供了机会。流行病学数据揭示了TAK的全球分布，并描述了GCA的不同临床表型。血管成像的进步使得这些疾病的诊断和分类得到改善。能够以减少糖皮质激素暴露诱导临床缓解的靶向治疗正在出现。然而，许多患者随着时间的推移出现血管损伤，突显了需要进一步理解炎症、血管损伤和重塑之间的病理生理联系。