使用两组不同的标准对伴有自身免疫特征的间质性肺炎患者的系统性红斑狼疮进行分类

《Respiratory Medicine and Research》：Classification of systemic lupus erythematosus in patients with interstitial pneumonia with autoimmune features using two different sets of criteria

　　间质性肺炎伴随自身免疫特征（IPAF）患者使用EULAR/ACR标准较SLICC标准更易被归类为系统性红斑狼疮（SLE），且差异具有统计学意义，提示后者对SLE诊断的敏感性更高。

　　本研究聚焦于一种被称为“具有自身免疫特征的间质性肺炎”（Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features, IPAF）的临床现象，该现象指那些患有间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD）并表现出自身免疫特征，但不符合系统性自身免疫风湿性疾病（Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases, SARDs）分类标准的患者。系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是SARDs的一种，虽然它通常与ILD无直接关联，但其一些临床或免疫学特征可能在IPAF患者中表现得更为常见。因此，本研究旨在探讨两种最新的SLE分类标准——欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）标准和系统性红斑狼疮国际协作临床（SLICC）标准——在IPAF患者中的适用性，以判断哪一组标准更有可能将IPAF患者归类为SLE。

IPAF作为一个研究性分类，自2015年由欧洲呼吸学会（European Respiratory Society, ERS）和美国胸科学会（American Thoracic Society, ATS）联合提出以来，已在临床实践中得到广泛应用。这一分类体系的建立，是为了识别那些具有ILD和自身免疫证据的患者，但尚未满足其他SARDs明确诊断标准的情况。尽管IPAF患者与其它具有特定SARD关联的ILD患者在疾病表现和病理特征上存在相似之处，但他们的预后却并不一致。一些研究显示，IPAF患者的生存率介于其他SARD-ILD患者和特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）患者之间，这种差异可能与治疗策略的不确定性有关。

目前，针对IPAF患者的治疗指南尚不完善，而SARD-ILD患者通常会接受免疫抑制治疗。这种治疗上的不一致可能导致IPAF患者的病情管理存在较大差异，进而影响其预后。因此，识别IPAF患者中是否存在未被发现的SARD，并进行准确分类，对于优化治疗方案和改善患者预后具有重要意义。然而，现有的IPAF分类标准并未明确说明如何排除潜在的SARD，这一缺陷使得许多患者可能被误诊或漏诊。

为了弥补这一不足，研究者们提出了多种SLE分类标准，其中SLICC标准和EULAR/ACR标准是最为广泛使用的两种。SLICC标准于2012年发布，其主要特点是提高了对SLE临床特征的识别能力，同时在统计学方法上进行了改进，使其更具临床相关性。EULAR/ACR标准则是在2019年更新的，相较于SLICC标准，它在特异性方面表现更优，意味着其在排除非SLE患者方面更为精准。这两种标准都未将ILD纳入其分类依据，因此在IPAF患者中应用时，可能会对SLE的识别产生不同的结果。

本研究通过回顾性分析，对2005年至2019年间在德克萨斯大学西南医学中心（University of Texas Southwestern Medical Center, UTSW）间质性肺病（ILD）诊所就诊的201名IPAF患者进行了分类评估。结果显示，根据SLICC标准，有12名患者被归类为SLE，而根据EULAR/ACR标准，这一数字上升至23名。这一差异在统计学上具有显著意义（p<0.001），表明EULAR/ACR标准在识别IPAF患者中的SLE特征方面更为敏感。值得注意的是，除了三名淋巴细胞减少的患者外，所有符合SLICC标准的SLE患者也都符合EULAR/ACR标准。这一发现进一步支持了EULAR/ACR标准在识别SLE方面的优越性。

研究结果提示，EULAR/ACR标准可能更适合用于将IPAF患者纳入SLE的研究或治疗方案中。这不仅有助于更准确地识别SLE患者，还可能对治疗策略的制定产生重要影响。例如，某些具有特定影像学特征（如肺部实变）或免疫学标志物（如抗合成酶抗体）的IPAF患者，可能更倾向于接受免疫抑制治疗，而这种治疗在SLE患者中已被广泛证明是有效的。因此，提高对SLE的识别能力，有助于为这些患者提供更为精准的治疗干预。

此外，研究还发现，有四名患者在初始分类为IPAF后，经过进一步评估被重新归类为其他SARD，包括类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis, RA）、系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）以及家族性ILD。这表明，在IPAF患者中，可能存在其他未被充分识别的自身免疫性疾病，因此在临床实践中，有必要对这些患者进行全面评估，以排除可能的SARD诊断。

研究的局限性在于，其数据来源于单一中心的回顾性分析，因此可能无法全面反映不同地区或医疗机构的实际情况。此外，由于IPAF的分类标准本身并不包含ILD作为诊断依据，因此在实际应用中，需要结合临床和实验室数据，以更准确地判断患者是否符合SLE的诊断标准。这也提示，未来的研究需要进一步探讨如何优化IPAF分类标准，使其能够更好地识别潜在的SARD，并为临床实践提供更明确的指导。

总的来说，本研究强调了在IPAF患者中准确识别SLE的重要性。使用EULAR/ACR标准，不仅能够提高SLE的诊断率，还可能对患者的治疗和预后产生积极影响。因此，对于疑似IPAF的患者，建议采用EULAR/ACR标准进行进一步评估，以确定是否存在未被发现的SLE。同时，应加强对IPAF患者中SLE相关表现的识别，提高早期诊断的准确性，从而优化治疗方案并改善患者预后。未来的研究应继续探索IPAF与SARD之间的关系，以及如何通过更精确的分类标准，提高对这些患者的管理质量。