免疫介导性坏死性肌病的临床特征与管理策略：一项单中心回顾性研究

　　本刊推荐：为明确免疫介导性坏死性肌病（IMNM）的临床特点及治疗策略，研究团队开展了一项单中心回顾性观察研究。结果显示抗HMGCR抗体是核心诊断标志，早期联合免疫抑制治疗可改善预后，为这一新兴疾病的规范化诊疗提供了关键依据。

　　

免疫介导性坏死性肌病（Immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM）是特发性炎症性肌病中一种相对罕见但日益受到关注的亚型，其病理特征以肌纤维坏死和再生为主，而炎症细胞浸润不明显。近年来，随着他汀类药物在心血管疾病中的广泛应用，与他汀相关的IMNM病例显著增加，但临床医生对该病的认识仍存在不足，诊断延迟和治疗方案的不规范往往导致患者预后不佳。在这一背景下，西班牙马德里Gregorio Mara?ón大学医院神经内科肌萎缩侧索硬化-神经肌肉单元的研究团队开展了一项回顾性研究，旨在深入剖析IMNM的临床特征、血清学标志物及治疗策略，相关成果发表于《Neurología (English Edition)》。

研究团队采用单中心回顾性观察性研究设计，对2013年至2021年间在该院神经肌肉单元确诊的IMNM患者进行了系统分析。主要技术方法包括临床资料提取、血清自身抗体检测（重点针对抗3-羟基-3-甲基辅酶A还原酶抗体即抗HMGCR抗体）以及肌酸激酶水平监测。队列构建基于符合欧洲神经肌肉中心诊断标准的患者，排除了其他类型的肌病或重叠综合征。

结果

研究对象特征

共纳入16例IMNM患者，中位年龄71.5岁（范围36-80），女性占56.3%。81.3%的患者有他汀类药物使用史，提示他汀暴露可能是重要诱因。

临床表现与诊断延迟

近端肌无力和肌痛是最常见的临床症状。68.8%的患者在症状出现后6个月内得到确诊，表明临床识别效率较高，但部分病例仍存在延迟。

血清学标志物

抗HMGCR抗体是唯一检出的肌炎特异性自身抗体，在13例（81.3%）患者中呈阳性，凸显其作为IMNM关键诊断标志物的价值。

治疗策略与疗效

所有患者均接受泼尼松作为初始治疗，其中50%需联合其他免疫抑制剂（如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤）以控制病情。早期强化治疗与更好的功能恢复相关。

结论与讨论

本研究证实了抗HMGCR抗体在IMNM诊断中的核心地位，尤其是与他汀相关病例的高度关联性。尽管样本量有限，但结果强调了早期识别和联合免疫抑制治疗的重要性。皮质类固醇虽为一线药物，但半数患者需升级治疗策略，提示IMNM具有较高的疾病活动度。该研究为优化临床实践提供了实证依据，并呼吁开展更大规模的多中心研究以进一步明确治疗标准和长期预后因素。