先天性心脏病青少年健康相关生活质量及其预测因素研究：关注主观过渡准备度

　　本研究针对日本先天性心脏病（CHD）青少年及年轻成人（AYAs）群体，探讨了其健康相关生活质量（HRQoL）的影响因素。研究人员通过横断面调查发现，心律失常、发绀等临床症状及NYHA心功能分级显著影响生理健康，而家庭支持与主观过渡准备度（如“在支持下独立自我照顾”）对心理健康至关重要。女性患者在角色/社会功能方面表现较差。该研究为制定个性化过渡计划提供了实证依据，对改善CHD患者长期预后具有重要临床意义。

　　

随着医疗技术的飞速发展，先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）患儿的生存率已显著提升。在高收入国家，超过90%的CHD患儿能够存活至成年，在日本，每年约有9000名新的成人幸存者加入这个日益庞大的群体。然而，生存率的提高也带来了新的挑战：这些青少年和年轻成人（Adolescents and Young Adults, AYAs）在从儿科护理过渡到成人护理的过程中，面临着疾病管理、社会融入和心理调适等多重压力。尽管国际上有研究关注CHD患者的健康相关生活质量（Health-Related Quality of Life, HRQoL），但针对过渡准备度这一关键预测因素的研究仍显不足，尤其是在日本这样的特定文化背景下。

以往的研究表明，AYAs with CHD的整体HRQoL可能与健康人群无异，但他们在生理健康方面往往表现较差。更值得注意的是，日本本土的研究发现，成年CHD患者的HRQoL低于一般人群，尤其是在生理健康领域。然而，这些研究大多忽略了日本版SF-36（36项短期健康调查）中特有的角色/社会成分摘要（Role/Social Component Summary, RCS），该维度深刻反映了个体在社会角色履行方面的表现。此外，性别差异在就业机会和社会参与方面的影响也提示，在制定个性化过渡计划时，必须考虑性别因素。

为了解决这些问题，研究人员开展了一项横断面研究，旨在评估日本AYAs with CHD的HRQoL，并深入探讨其预测因素，特别是主观过渡准备度对HRQoL的影响。该研究近期发表在《Pediatric Cardiology》上，为临床实践和健康政策制定提供了宝贵的实证依据。

本研究主要采用了横断面调查设计，从日本西部四家儿科心脏病门诊和一个家长互助团体招募了86名16-29岁的CHD患者。通过自填问卷收集了人口统计学、临床状况及过渡准备度信息，并使用日本版SF-36v2评估HRQoL。数据分析采用描述性统计、单变量线性回归及多元线性回归（逐步法），以识别HRQoL各维度的显著预测因素。

参与者的社会人口学和临床特征

研究样本的平均年龄为21.3岁（标准差=3.6），男女各占50%。绝大多数参与者（95.3%）有CHD相关手术和住院经历。值得注意的是，仅19.8%的参与者已开始向成人门诊过渡，而76.7%尚未启动这一过程，部分患者甚至同时接受儿科和成人心脏病服务，反映了日本过渡护理的延迟和重叠现象。

SF-36得分情况

与日本国家标准值相比，AYAs with CHD在生理成分摘要（PCS）和心理成分摘要（MCS）上未见显著差异，但在角色/社会成分摘要（RCS）上，女性患者得分明显较低（43.7 vs. 49.4）。在八个SF-36维度中，男性在躯体疼痛维度得分较高（57.3），而女性在活力、社会功能、角色情感和心理健康等七个维度得分均低于标准值≥3分，凸显了性别在社会功能健康方面的差异。

主观过渡准备度

大多数参与者对两项过渡准备度项目（“在支持下独立自我照顾”和“尽管患病仍在过自己的生活”）持积极态度，回答“肯定”或“非常”的比例分别为81.4%和91.8%，表明他们总体上对自主生活持有信心。

单变量分析结果

单变量分析显示，身体残疾认证、发绀等因素与PCS显著相关；近期CHD手术经历和过渡启动情况与MCS相关；而性别、NYHA分级及“尽管患病仍在过自己的生活”这一观念则与RCS显著相关。

多元线性回归分析

多元回归模型揭示了HRQoL的关键预测因素：心律失常、发绀、身体残疾认证及“在支持下独立自我照顾”共同解释了PCS36.1%的变异；家庭同住、近期手术经历及“尽管患病仍在过自己的生活”解释了MCS19.8%的变异；性别和NYHA分级则解释了RCS13.6%的变异。这些发现强调了临床严重程度、家庭支持及主观自主感对HRQoL的综合影响。

本研究通过揭示临床与心理社会因素对AYAs with CHD的HRQoL的复合影响，强调了综合护理的重要性。生理健康主要受心律失常、发绀、NYHA功能分级及身体残疾认证等临床指标影响，而心理健康则与家庭支持、近期手术经历及自主生活观念密切相关。尤其值得注意的是，女性患者在角色/社会功能方面面临更大挑战，这可能与日本社会存在的性别就业差距及生育风险咨询不足有关。

研究结果支持了结构化过渡计划（如TRANSITION-CHD和STEPSTONES）的必要性，这些计划通过提升疾病知识、自我管理技能及社会参与来改善HRQoL。同时，维护家庭支持与培养积极自主感的平衡，而非追求绝对独立，对促进心理健康至关重要。

尽管本研究存在样本来源特定、未纳入智力或身体残疾患者及横断面设计等局限性，但其发现为开发针对性干预措施提供了方向。未来研究应致力于构建具有良好信效度的CHD特异性过渡准备度评估工具，并深入探索性别敏感的支持策略，以全面提升AYAs with CHD的生活质量和社会融入水平。