处理完成 综述：非感染性视网膜血管炎治疗的临床试验和准实验研究：来自国际葡萄膜炎研究组(IUSG)视网膜血管炎研究(ReViSe)的系统评价——报告4

　　本综述系统评价了非感染性视网膜血管炎(RV)的诊断标准、疾病活动评分系统[包括疾病活动指数(DAI)、总炎症活动指数(TIAI)和总调整疾病活动指数(TADAI)]及治疗策略。研究发现现有临床试验证据陈旧且缺乏标准化，急需建立RV特异性定义和验证的疾病活动指标。

　　

非感染性视网膜血管炎(RV)是一种威胁视力的眼科疾病，其特征是视网膜血管炎症和/或继发性视网膜组织缺血，可作为孤立性疾病发生或与全身性疾病相关。RV属于小血管血管疾病范畴，有时是全身综合征的一部分，但在大多数情况下不符合全身性疾病的诊断标准。

这项系统性回顾评估了报告RV诊断标准、疾病活动评分系统[包括疾病活动指数(DAI)、总炎症活动指数(TIAI)和总调整疾病活动指数(TADAI)]以及治疗策略的临床试验和准实验研究，旨在整合有关治疗反应和有效性措施的现有证据。在筛选的5,533篇文章中(PROSPERO: CRD42023489232)，共有15项研究符合纳入标准。大部分研究(73.3%)在亚洲进行，主要关注Beh?et病(60%)或Eales病(27%)。

在所有研究中，RV均通过临床诊断，而一半的研究采用了荧光素血管造影来确认血管炎症的存在，表现为渗漏、染色或闭塞。然而，RV的定义高度可变，通常是从推断而非明确陈述得出，缺乏标准化。这种诊断不一致性加上有限的影像学数据，削弱了研究间的可比性。

疾病活动性评估使用了过时的复合指数，如DAI、TIAI和TADAI，这些指数缺乏外部验证，未能捕捉到关键的临床特征，如黄斑缺血或毛细血管无灌注。尽管最佳矫正视力经常被报告，但容易受到白内障或黄斑瘢痕等无关因素的干扰。

治疗策略包括全身皮质类固醇、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤)和生物制剂(如英夫利昔单抗、干扰素-α)。治疗选择具有异质性，几种治疗方案(如环磷酰胺-硫唑嘌呤联合方案)与当前护理标准不符。由于研究设计和结果报告的变异性，未进行汇总效应估计或统计比较，治疗结果基于个别研究发现进行了描述性综合。

目前RV临床试验的证据陈旧且缺乏诊断和治疗标准化。迫切需要RV特异性定义、经过验证的疾病活动和反应指数，以及当代治疗试验来指导临床管理和改善结果可比性。诊断标准和用于评估疾病活动性和进展的客观测量方法在RV中存在显著异质性。这种内在变异性加上广泛的潜在病因，反映了将RV定义为统一临床实体用于治疗试验的困难。因此，标准化治疗方法的开发仍然有限，研究间有意义的比较受到严重制约。

研究的局限性包括基于有限数量研究的发现，但这些研究代表了迄今为止最全面的可用文献。缺乏标准化的RV定义——从纯临床评估到基于影像学的标准——以及疾病活动评分系统的不一致使用，削弱了研究间的可比性。这种定义异质性也影响了疾病进展的测量。

总之，RV诊断标准和评估疾病活动性及进展的客观测量方法存在明显异质性。这种内在变异性加上潜在病因的广泛谱系，反映出将RV定义为统一临床实体用于治疗试验的困难。因此，标准化治疗方案的开发仍然受限，研究间有意义的比较受到严重约束。