青少年下颌下腺多形性腺瘤一例：保留功能的微创手术与长期随访分析

　　本病例报告详述一例16岁女性下颌下腺多形性腺瘤的诊疗全程。通过细针穿刺活检（FNAB）与增强CT明确诊断，实施部分唾液腺切除术（Partial sialoadenectomy）在完整切除5×3×2 cm肿瘤的同时，成功保护面部血管与神经。术后无神经损伤、口干症或复发，凸显早期手术干预与功能保留策略在青少年唾液腺肿瘤治疗中的重要性。

　　

Abstract

下颌下腺多形性腺瘤在青少年中极为罕见，仅占头颈部肿瘤的极小部分。本报告呈现一例16岁女性患者，其右颌下区存在无痛性、渐进性增大的肿块，病史长达四年。通过细针穿刺活检（FNAB）和增强计算机断层扫描（CT）确诊为多形性腺瘤。患者接受了部分下颌下腺切除术，实现了肿瘤的完整切除（尺寸为5×3×2 cm），并成功保护了周围重要结构。组织病理学检查进一步验证了诊断。患者恢复顺利，未出现神经损伤、口干症或美观问题，术后第四天出院，一个月随访时愈合良好且无复发。本案例强调了对青少年持续性颈部肿块需考虑多形性腺瘤的重要性，指出FNAB和CT的诊断价值，并表明早期手术干预能确保良好预后，而定期随访对监测复发和维持功能至关重要。

Introduction

唾液腺肿瘤是较为罕见的 neoplasms，约占所有头颈部肿瘤的3%至10%。其分布显示，约80%发生于腮腺，7%至11%在下颌下腺，少于1%在舌下腺，9%至23%发生于小唾液腺。这类肿瘤在男女中均有发生，但更常见于女性，通常出现在30至50岁年龄段。良性肿瘤多见于年轻个体，而恶性肿瘤则高发于老年人群。这些肿瘤可通过影响生理功能、外观、社会互动和情感健康，进而对生活质量产生显著影响。

多形性腺瘤，亦称良性混合瘤，是最常见的唾液腺肿瘤类型，约占所有病例的三分之二。它主要影响腮腺（约85%），其次是小唾液腺（约10%）和下颌下腺（约5%）。小唾液腺肿瘤最常见于腭部、唇、颊、舌和口底。临床上，多形性腺瘤表现为缓慢增长、无痛的肿胀，且不涉及面神经。最佳治疗方式包括广泛局部切除并确保清晰边缘，以及定期随访3至4年以检测复发。

准确和及时的诊断对于实现唾液腺肿瘤患者的最佳管理至关重要。影像学 modalities，如计算机断层扫描（CT）、细针穿刺活检（FNAB）和超声（US），在诊断过程中扮演着不可或缺的角色。这些影像和活检方法不仅有助于确定肿瘤的大小和位置，还提供关于肿瘤性质（良性或恶性）的关键信息，从而允许制定更精确的治疗计划。

良性唾液腺肿瘤的管理通常通过手术干预进行。现代肿瘤外科的主要原则是在确保肿瘤完全切除的同时，保留受影响器官或组织的功能。部分唾液腺切除术（Partial sialoadenectomy）是一种微创 approach，用于唾液腺肿瘤，可减少术后并发症和发病率。然而，下颌下腺区域的手术需格外谨慎，因为该区域邻近重要结构，包括面动脉、静脉、面神经下颌缘支以及舌神经和舌下神经，损伤这些结构可能导致运动和感觉功能障碍。因此，定期术后评估对于早期识别潜在并发症和必要时及时干预至关重要。

下颌下腺多形性腺瘤是一种罕见肿瘤，需要适当管理以获得良好结局。本案例中的年轻女性患者接受了包括CT扫描和FNAB在内的诊断测试，确认了诊断。通过部分唾液腺切除术切除了肿瘤，组织病理学检查证实为多形性腺瘤。尽管为良性，适当的 management 是必要的，以预防并发症和复发。精心执行的手术和适当随访有望确保最佳的功能、美观和生活质量 outcomes。

Case presentation

Patient information

一名16岁女性患者主诉右侧颈部有一逐渐增大的肿块。该肿块最初在12岁时被发现，大小如弹珠且无痛。在随后的五年中，肿块逐渐增大。患者无显著内科或外科病史，也未接受过任何先前治疗。曾在儿科咨询时进行结核筛查，结果为阴性。虽曾建议活检，但因经济限制未进行。患者后来经历感冒和咳嗽，期间持续存在的肿块促使进一步评估。

无创伤史、显著全身症状或相关疼痛。其心理社会背景无异常，否认定期摄入腌制或防腐食品。无已知家族肿瘤史或相关遗传 disorders。

Clinical findings

入院时，患者状况良好，完全清醒且无急性痛苦。生命体征正常。耳镜检查显示鼓膜完整，无充血或分泌物。鼻和口咽检查无异常。

头颈部检查发现右下颌下区域可触及一坚实肿块，尺寸约为6×4×3 cm，边界清晰、表面光滑、可移动且无压痛、充血或分泌物。无淋巴结病或颅神经 deficits。其他系统正常。

Diagnostic assessment

初步诊断评估包括颈部肿块的FNAB，其细胞学特征与唾液腺肿瘤一致，最可能为多形性腺瘤。头颈部增强CT显示一界限清晰的实性肿块起源于右下颌下腺，并有皮肤-皮下延伸。无区域淋巴结病或远处转移（分类为T₃N₀M_x）。偶然发现右上颌窦炎。

虽无重大诊断挑战，但因早期未进行活检， definitive 诊断被延迟。鉴别诊断包括其他良性和恶性唾液腺肿瘤，如Warthin瘤和黏液表皮样癌。组织病理学区分由合格病理学家进行，依赖于软骨黏液样基质和腺管分化的识别（这排除了肌上皮瘤），以及缺乏浸润性生长、神经周围侵犯或高有丝分裂活性（这有助于排除恶性实体，包括腺样囊性癌和黏液表皮样癌）。在缺乏显微照片的情况下，这些详细的组织学观察结合临床和放射学发现被视为多形性腺瘤的诊断依据。

Therapeutic intervention

患者通过下颌下唾液腺切除术手术切除了肿瘤。切除的肿块尺寸为5×3×2 cm。术后组织病理学分析确认了多形性腺瘤的诊断。药物治疗包括静脉注射氨苄西林-舒巴坦1.5 g每6小时一次（持续3天）以预防感染，和口服甲芬那酸500 mg每8小时一次（持续3天）以控制疼痛。无术中或早期术后并发症报告。

Follow-up and outcomes

患者术后恢复良好，仅有轻度疼痛，无面部畸形或神经功能缺损。无麻木或手术部位感染。患者对干预耐受良好，通过随访临床观察和看护者报告的用药 compliance 进行评估。无不良事件或意外并发症发生。随访包括伤口监测和组织病理学结果确认。

Discussion

唾液腺肿瘤约占头颈部肿瘤的3%，年发病率约为每10万人4例。最常受影响的腺体是腮腺，其次是下颌下腺，然后是舌下腺和小唾液腺。大多数这些肿瘤为良性，其中多形性腺瘤是最常见的类型。Ramirez等人的研究发现，良性肿瘤更常见于女性和年轻个体。巴西的另一项研究显示女性患病率更高，女男比例为1:1.6，与本案例的16岁女性一致。

患者报告右侧颈部肿块已有四年，且未逐渐增大。Patil等人记录了一例类似案例，为一名42岁男性，下颌下区有缓慢增长、无痛的肿块，最终诊断为多形性腺瘤。

良性下颌下腺肿瘤的诊断工具包括US、FNAB、CT扫描和磁共振成像（MRI）。FNAB的总体敏感性为78.0%，特异性为97.7%。FNAB的目的是区分良恶性肿瘤，并排除慢性唾液腺炎。本案例中，FNAB得以执行并确认了多形性腺瘤的诊断。组织病理学区分至关重要，因为多形性腺瘤可能类似于肌上皮瘤、基底细胞腺瘤（BCA）、腺样囊性癌（ACC）和黏液表皮样癌。多形性腺瘤显示双相上皮和肌上皮细胞位于软骨黏液样基质中，而BCA具有单形性基底样细胞且无此基质和清晰 demarcated 岛屿；免疫组织化学上，多形性腺瘤有强 calponin、中等 Pan-CK/SMA 和弱 Ki-67，而BCA仅显示轻度 Ki-67。ACC是浸润性的，具有筛状或微囊模式且CD117阳性，这在多形性腺瘤和BCA中缺失。肌上皮瘤缺乏导管结构和基质背景，黏液表皮样癌包含黏液、表皮样和中间细胞 with mucin-filled cysts。

多形性腺瘤占所有良性唾液腺肿瘤的60%至70%。良性下颌下腺肿瘤的典型治疗是完整切除肿瘤及腺体。然而，这种方法可能导致功能和美观问题。全唾液腺切除术可能减少唾液流量，因为下颌下腺贡献了60-65%的基础唾液分泌。下颌下腺分为三部分：浅部、深部和尾部。本患者肿瘤位于浅部。Yu等人建议，当肿瘤位于浅部时，重要的是保留面动脉和静脉。然而，如果肿瘤靠近深部、邻近这些血管，则可能需要近端结扎面动脉和静脉，同时保留远端部分。这与Hu等人的发现一致，其中大多数肿瘤位于浅部（64%），而深部（9%）和尾部（26.3%）较少。本案例中，术中未暴露Wharton管或舌神经。

手术完整切除下颌下腺肿瘤对于最小化复发至关重要。良性多形性腺瘤通常具有完整包膜，罕见假足，且很少包含 secondary 结节，这有助于其低复发率。Gu等人建议在肿瘤边界外2 mm的切除边缘，以去除卫星结节和假足，降低复发风险。Ge等人在正常腺体组织周围进行了超过0.5 cm边缘的切除。

本患者下颌下唾液腺切除术的持续时间为180分钟，长于Hu等人研究的51分钟。Oraby等人发现经宫颈 approach 的平均持续时间为93.75分钟（范围55-125分钟）。本案例手术时间延长的因素包括较大的肿瘤尺寸（约5 cm）和多发肿瘤，相比之下Hu等人研究中的肿瘤尺寸约为2.6 cm。此外，使用了钝性剥离技术 with a hemostat，这提高了识别可疑组织的敏感性，但可能延长了 procedure 时间。Parente等人报告，严重炎症、大肿瘤尺寸和恶性肿瘤是可能增加手术时间的因素。术中失血量 minimal，与Yang等人的发现一致，其报告开放和现代机器人唾液腺切除术技术中出血均 minimal。

患者放置了引流管，保留3天，长于Hu等人的报告。这是为了确保下颌下腺的最佳引流。Ge等人发现引流管通常在术后24-28小时拔除，取决于伤口渗出量。患者术后住院4天。Parente等人报告开放手术的平均住院时间为4.32天，而内镜手术的住院时间较短，平均1.4天。

下颌下腺是基础唾液分泌的主要贡献者，因此切除可能导致口干症和 dental caries。有报道称三分之一的患者出现口干症。研究发现，单侧或双侧下颌下腺切除术后患者唾液 production 显著减少。本患者未进行唾液量测量或闪烁扫描法。然而，术后一个月临床评估未显示口干症状。另一潜在并发症是神经损伤。Min等人报告了下颌缘神经损伤（7.7%）、舌下神经损伤（2.9%）和舌神经损伤（1.4%）。本案例中，未观察到神经并发症。

多形性腺瘤通常报道于30至50岁的成年人，在青少年和儿童中罕见。文献中报道的儿科下颌下腺案例年龄从新生儿到12岁，症状持续时间通常为数月