处理完成 综述：包涵体肌炎诊断标准的最新进展

　　本文系统回顾了包涵体肌炎（Inclusion body myositis, IBM）的诊断标准演变，重点介绍了2024年欧洲神经肌肉中心更新的诊断指南。文章强调了IBM临床表现的异质性，以及诊断需整合临床、组织病理学和实验室检查数据的重要性，为临床实践提供了重要参考框架。

　　

包涵体肌炎诊断标准的最新进展

包涵体肌炎（Inclusion body myositis, IBM）是一种逐渐进展的肌肉疾病，其特点是深指屈肌和膝伸肌受累突出，并伴有特征性的组织病理学发现。这种疾病通常隐匿起病，患者可能出现行走困难、从低位座椅起身困难、爬楼梯困难、膝关节不稳或跌倒等症状。另一方面，手指屈肌无力会导致握力减弱，使用手持工具、握高尔夫球杆、转动圆门把手或拾取小物件时出现困难。

在临床表现方面，膝伸肌无力在就诊时可在超过60%的患者中得到证实，常伴有肌肉萎缩。然而，患者在就诊时可能表现出非典型的肌无力模式，包括吞咽、踝背屈、轴性、面部或近端肌肉的显著受累。

鉴于IBM临床表现的异质性，肌肉活检有助于区分IBM与其他类似疾病，是所有IBM诊断标准的重要组成部分。细胞毒性CD8 T细胞的内膜浸润，伴炎性细胞有时侵入非坏死性肌纤维（称为自身攻击性特征），是IBM的经典组织病理学特征之一。缺乏炎症通常会使临床医生寻找替代诊断，并可能需要重复活检。

诊断工作流程

IBM的诊断需要整合临床、组织病理学和实验室数据。虽然诊断标准主要是为研究目的而制定的，但它们为临床实践中的诊断工作提供了框架，可根据个别患者情况进行调整。

之前的诊断标准

自1987年以来，已有多个个体提出了IBM的诊断标准。然而，首个基于专家共识的IBM诊断标准——Griggs标准——于1995年制定，重点关注IBM的临床表现和实验室特征，包括血清CK（<12倍正常上限）、肌肉组织病理学和肌电图（显示炎症性肌病特征）。它构成了后来ENMC（European Neuromuscular Center）1997年和2000年IBM诊断标准的基础。

2014年ENMC诊断标准要求深指屈曲比肩外展更弱，膝伸肌比髋屈肌更弱或同等程度弱。然而，这些比较性要求可能会遗漏一些典型IBM患者。

最新的2024年诊断标准

更新的2024年欧洲神经肌肉中心IBM诊断标准承认IBM的广泛表型谱，并整合了这一认识。在新标准中，肌无力模式不是比较性的，这与之前的2014年ENMC标准有所不同。在新标准中，深指屈肌无力和膝伸肌无力不再需要与其它肌肉进行比较，这可能提高诊断的敏感性和特异性。

未来方向和未解决的需求

在临床环境中测试新的2024年ENMC标准并将相应的敏感性和特异性与先前发表的标准进行比较将具有很高的价值。新模式如何影响敏感性和特异性还有待确定。然而，这种更新反映了对IBM表型多样性的更好理解和诊断方法的改进。

临床护理要点

1. 1.

   包涵体肌炎的诊断需要整合临床、组织病理学和实验室数据。

2. 2.

   虽然诊断标准主要是为研究目的开发的，但它们为临床实践中的诊断工作提供了框架，可根据个别患者情况进行调整。

总之，IBM作为一种复杂的炎症性肌病，其诊断标准的不断更新体现了医学界对该疾病认识的深化。随着2024年ENMC新标准的推出，临床医生在诊断IBM时有了更加灵活和包容的框架，这有望改善患者的诊断体验和治疗效果。