CT隐匿性原发性良性气管支气管肿瘤单中心40例临床病理系列研究：聚焦结核高发人群的诊疗挑战与特征分析

　　本文系统回顾了40例经支气管镜活检确诊的原发性良性气管支气管肿瘤（PBTN）病例，重点探讨了其在结核（TB）高发人群中的临床、支气管镜下形态、组织病理及免疫组化（IHC）特征。研究揭示PBTN多表现为CT难以检测的小病灶，常见类型为平滑肌瘤（40.0%）、错构瘤（20.0%）及外周神经鞘瘤（22.5%），强调支气管镜结合病理检查是确诊金标准，对合并结核等共病患者具重要临床警示意义。

　　

研究背景与目的

原发性良性气管支气管肿瘤（Primary Benign Tracheobronchial Neoplasms, PBTN）在临床实践中极为罕见，占肺部肿瘤比例不足0.5%。这类肿瘤起源于黏膜上皮、唾液腺及间叶组织，常见类型包括平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、外周神经鞘瘤、软骨瘤、脂肪瘤、多形性腺瘤和血管瘤等。由于其临床表现非特异性，如咳嗽、咳痰、发热、咯血、胸闷和喘息等，且病灶通常较小（直径多小于2 cm），生长隐匿，常导致误诊或漏诊。尤其在结核（Tuberculosis, TB）高发人群中，PBTN更易被忽视。本研究旨在通过回顾性分析40例经支气管镜活检确诊的PBTN病例，系统总结其临床特征、支气管镜表现、病理形态及免疫表型，以提升对该病的认知和诊疗水平。

研究方法

本研究为回顾性观察性研究，纳入2017年1月至2024年11月期间在武汉市肺科医院经支气管镜活检确诊的40例PBTN患者。所有患者均接受胸部非增强CT扫描（采用GE Optima 660 64层螺旋CT，参数：管电压120 kV，管电流80–150 mA，层厚0.625 mm），但未行常规三维气道重建。支气管镜检查由经验丰富的内镜医师操作，根据文献标准将肿瘤形态分为三型：宽基息肉型（基底宽度/最长结节直径≥1/3）、窄基带蒂息肉型和柱状型（蠕虫状或迂曲血管样）。同时，所有患者行支气管肺泡灌洗，灌洗液检测结核分枝杆菌（荧光PCR、GeneXpert/RIF、涂片和培养）及真菌（直接涂片镜检和培养）。病理组织经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋切片行HE染色，并采用EnVision两步法进行免疫组化检测，所用抗体包括SMA、S-100、CK、TTF-1、CK7、Ki-67、p40、CK5/6和Napsin A等。数据分析采用中位数（四分位距，IQR）描述连续变量，频数（百分比）描述分类变量。

研究结果

患者临床特征

40例患者中位年龄60.7岁（IQR, 55–68），男性占85.0%（34/40），吸烟史者占55.0%（22/40）。常见临床症状包括咳嗽咳痰（35.0%）、咯血（15.0%）、胸闷（15.0%）、发热（12.5%）、喘息（12.5%）和盗汗（5.0%），11例无症状为体检偶然发现。中位症状持续时间30天（IQR, 7–135）。共病情况：肺结核23例、肺炎7例、肺不张2例、肺曲霉病2例、肺鳞癌2例、尘肺2例，其中1例同时合并肺结核和肺曲霉病。

影像学表现

所有患者行胸部CT检查，仅2例因支气管狭窄、扭曲或部分闭塞继发节段性肺不张而提示腔内病变，其余38例气管支气管树显示通畅，其中25例影像呈肺斑片、结节、纤维条索和空洞等混合改变，初诊疑似肺结核，但CT均未直接检测到腔内肿瘤。经支气管肺泡灌洗液病原学检测，23例确诊合并活动性肺结核。

支气管镜下特征

肿瘤大小约3–16 mm，右支气管受累占65.0%（26/40），左支气管占32.5%（13/40），气管占2.5%（1/40）。具体定位：主支气管10.0%（4/40）、上叶段支气管27.5%（11/40）、中叶段支气管17.5%（7/40）、下叶段支气管42.5%（17/40）。形态学上，75.0%（30/40）为宽基息肉型，20.0%（8/40）呈柱状生长，5.0%（2/40）为窄基带蒂息肉型。肿瘤表面多光滑，5.0%（2/40）呈菜花样生长，5.0%（2/40）呈分叶状。

病理学与免疫表型

上皮源性肿瘤

共5例（12.5%），包括鳞状上皮乳头状瘤（3例）、腺性乳头状瘤（1例）和混合性鳞状细胞及腺性乳头状瘤（1例）。鳞状乳头瘤呈乳头状结构，表面覆分化良好的非角化复层鳞状上皮；腺性乳头瘤表面为假复层柱状上皮，含少量杯状细胞和纤毛细胞，基底细胞层连续；混合型则兼有两种上皮成分。免疫组化显示：鳞状上皮表达CK5/6、p40和p63；腺性上皮表达TTF-1和CK7，基底细胞层表达p40，Napsin A阴性。

间叶源性肿瘤

共35例（87.5%），包括平滑肌瘤（16例，40.0%）、外周神经鞘瘤（9例，22.5%）、错构瘤（8例，20.0%）、脂肪瘤（1例）和涎腺脂肪瘤（1例）。平滑肌瘤由束状交织的梭形平滑肌细胞构成，表达SMA；外周神经鞘瘤（含神经鞘瘤和神经纤维瘤）细胞呈梭形、波浪状或逗点状核，排列成栅栏状或漩涡状，表达S-100；错构瘤由成熟软骨、黏液样基质、脂肪及平滑肌等多种间叶成分构成；脂肪瘤为成熟脂肪细胞；涎腺脂肪瘤则为唾液腺实质与成熟脂肪组织混合。

治疗与预后

除1例多结节分叶型鳞状乳头瘤需手术切除外，其余39例均经支气管镜活检钳、高频电切圈套器或其联合成功切除。1例腺性乳头瘤术后1年复发，经再次支气管镜切除后随访1.5年无复发。余患者均未见复发，总体预后良好。

讨论

PBTN罕见且临床表现隐匿，易与结核等呼吸系统疾病混淆。本研究系统总结了8种病理类型，以平滑肌瘤、外周神经鞘瘤和错构瘤为主，好发于中老年男性，右支气管及段支气管更易受累。CT检测灵敏度低（本组95%漏诊），支气管镜是确诊关键。镜下多表现为宽基息肉型光滑结节，病理诊断需结合形态学及免疫组化（如SMA、S-100、TTF-1、p40等），以鉴别恶性病变（如鳞癌、腺癌）及其他良性病变（如骨软骨性气管支气管病、淀粉样变性）。值得注意的是，本组57.5%患者合并活动性肺结核，虽无直接病原学证据，但慢性炎症可能通过"感染-炎症-增生"机制间接促进肿瘤发生，需进一步研究验证。治疗上，支气管镜切除多数可根治，仅少数宽基或复发肿瘤需手术干预。

结论

原发性良性气管支气管肿瘤罕见且症状非特异，CT易漏诊，支气管镜是诊断和治疗的基石。病理类型以平滑肌瘤、外周神经鞘瘤和错构瘤常见，免疫组化有助于精准分类。在结核高发人群中，应对不明原因呼吸道症状保持警惕，早期支气管镜检查可避免漏诊并预防继发性气道损害。提升对该病的认知有助于改善患者预后。