综述：言语和语言治疗对原发性进行性失语症患者生活质量的影响：一项范围综述

　　本综述系统回顾了言语和语言治疗（SLT）对原发性进行性失语症（PPA）患者生活质量（QoL）的影响，涵盖了不同治疗方法、评估工具及影响因素，强调需高质量对照试验和标准化QoL评估，为临床实践提供重要参考。

　　

背景

原发性进行性失语症（PPA）是一种神经退行综合征，以语言功能逐渐衰退为特征，伴随认知和行为缺陷。PPA较为罕见，发病率约为3/10万，但言语和语言治疗的需求日益增加。PPA分为非流利型（nfvPPA）、语义型（svPPA）和逻辑缺失型（lvPPA）三种变体，症状包括语法错误、命名障碍和找词困难等。尽管PPA症状与中风后失语症相似，但其病因是额颞叶变性或阿尔茨海默病理。PPA常与早发性痴呆相关，影响仍在工作的人群，导致家庭和财务问题，沟通困难引发社交退缩和角色表现受损。研究表明，PPA诊断与自我效能降低和适应不良的应对策略相关，约40%的患者在病程中出现抑郁。

根据世界卫生组织（WHO）的定义，生活质量（QoL）是个体对其生活地位的感知，涉及文化、价值系统、目标、期望和关注。QoL的核心是多维性和主观性，专家们尝试进一步概念化QoL，但尚未达成明确共识。在失语症中，QoL与沟通障碍密切相关，但语言障碍的严重程度或语言技能的改善程度与QoL并不直接相关。因此，针对PPA的治疗需特别关注QoL，尤其是在疾病预后负面的情况下。

方法

本研究采用范围综述方法，旨在概述言语和语言治疗师（SLT）提供的改善PPA患者QoL的方法，考虑影响因素和多种测量工具。文献检索覆盖五个数据库（Medline、ScienceDirect、Speechbite、Psyndex和Cochrane）和Google Scholar，从建库至2023年7月5日。共识别244项研究，经过重复检查、标题、摘要和全文筛选，最终纳入12项符合标准的研究。纳入标准包括研究样本中至少有一名PPA患者、由至少一名SLT实施干预、QoL作为定义和测量的结果指标。使用混合方法评估工具（MMAT）评估研究质量，证据水平根据国家卫生与医学研究委员会（NHMRC） hierarchy进行分级。

研究问题包括：可用于改善PPA患者QoL的SLT方法（RQ1）、QoL测量方式（RQ2）以及影响治疗效果的因素（RQ3）。数据提取涵盖参与者、干预措施、剂量、设置、专业人员、QoL相关评估和结果等类别。

结果

纳入研究的质量参差不齐，MMAT评分从2到5分（满分5分）不等，证据水平从II到IV级。12项研究中，大多数显示干预期间参与者QoL改善或稳定，但仅三项定量研究报告显著改善。治疗方法多样，主要针对活动与参与水平（9项研究）和身体功能与结构水平（7项研究），环境因素和个人身份因素较少涉及。QoL评估工具多样，包括美国言语-语言-听力协会沟通生活质量量表（ASHA QCLS）、失语症影响问卷-21（AIQ-21）和卒中与失语症生活质量量表-39（SAQOL-39）等。影响因素包括参与者个性特征、症状和合并症、治疗师技能、治疗材料和剂量、治疗设置等。

关键发现表明，所有研究均显示干预对QoL有积极或稳定影响，但结果可比性受限 due to methodological differences. Group and individual settings both showed potential benefits, with dyadic interventions involving communication partners also being effective. The need for high-quality controlled trials and standardized QoL assessments tailored to PPA patients was emphasized.

讨论

本综述揭示了当前PPA患者QoL改善研究的现状，强调了治疗方法的多样性和评估工具的不一致性。尽管大多数研究显示积极趋势，但缺乏高质量证据支持具体干预措施的有效性。FROM模型的应用帮助分类治疗焦点，但身份和个人因素层面的干预仍不足。未来研究应关注身份重塑和个性化治疗，采用混合方法以全面评估QoL。影响治疗效果的因素复杂，包括患者特质、治疗师技能和治疗设置等，需进一步探索。

局限性包括搜索策略可能遗漏使用不同术语的研究，以及未涵盖非英语文献。此外，QoL评估工具的差异使结果比较困难。未来系统综述应更全面纳入QoL domains，并预注册研究协议。

结论

言语和语言治疗有潜力改善PPA患者的生活质量，但需更多高质量对照试验和标准化评估工具。治疗应涵盖身份和个人因素，采用个性化方法，以实现以人为本的护理。本综述为未来研究和临床实践提供了方向，强调关注社会和心理领域以提升患者生活体验。