综述：阴道癌和外阴癌的预防与诊断指南：一项系统性评价

　　本综述系统评价了近10年阴道癌（Vaginal Cancer）与外阴癌（Vulvar Cancer）的临床指南，涵盖预防、早期检测、临床表现、初步检查、转诊及诊断环节。研究发现现有指南（n=45）虽具一致性，但缺乏具体实施细节与高质量证据支持，对提升罕见妇科肿瘤诊疗标准化具有重要参考价值。

　　

背景

阴道癌与外阴癌作为罕见妇科恶性肿瘤，其全球年龄标准化发病率分别为0.36/10万和0.84/10万（Ferlay, 2024）。据预测，2020至2040年间阴道癌和外阴癌的病例数将分别增长53%和48%，死亡率增幅分别为44%和35%（Bizuayehu, 2024）。与常见癌症相比，这类罕见妇科肿瘤的死亡率与发病率比值更高，且生存差距预计将进一步扩大。

诊疗差异是这类癌症面临的核心挑战。由于缺乏特异性症状和早期筛查手段，诊断过程高度依赖患者对症状的自我评估、就医及时性以及医疗专业人员的初步检查与转诊效率。研究显示，阴道癌与外阴癌的诊断时间显著长于常见癌症及其他妇科癌种（如宫颈癌、卵巢癌），这直接导致更差的医学与心理社会结局（Neal et al., 2015）。延误诊断的因素多元，包括患者和医务人员对症状认知不足、就医障碍（如羞耻感）、初期误诊为良性病变等。此外，医疗资源可及性与标准化护理的缺失（如偏远地区或社会经济弱势群体难以获得专科诊疗）进一步加剧了诊疗差异。

临床指南通过提供标准化建议，成为改善医疗质量一致性和减少差异的关键工具。共识型指南（Consensus-Based Guidelines）依赖专家意见，而证据型指南（Evidence-Based Guidelines）则基于累积的研究证据制定。在澳大利亚，虽有针对其他妇科肿瘤的"最佳护理路径"（Optimal Care Pathways），但尚未覆盖阴道癌与外阴癌。

方法

本研究遵循系统评价与Meta分析优先报告条目（PRISMA）标准，基于临床实践指南系统评价方法学指南（Johnston et al., 2019）开展。研究注册于Open Science Framework（注册号: osf.io/9uzsw）。

系统检索覆盖CINAHL、Cochrane Library、Embase、PubMed、Scopus、Web of Science等数据库及23个专业网站，限定近10年（2013年起）发表的英文指南，聚焦癌症防控连续进程的前三个环节：预防与早期检测、临床表现与初步检查及转诊、诊断环节。癌症分期及后续治疗指南不在本研究范围内。

通过筛选、数据提取与质量评估（采用标准化表格），最终从5142篇初始记录中纳入45部指南。

结果

共纳入45部指南，其中33部为证据型指南，12部为共识型指南。这些指南由多国专业组织制定，覆盖主题包括：

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  预防与早期检测（37部，82%）

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  临床表现、初步检查与转诊（24部，53%）

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  诊断（23部，51%）

常见且一致的建议主题涉及风险因素（如HPV感染、年龄）、癌前病变管理（如外阴上皮内瘤变VIN、阴道上皮内瘤变VaIN）、症状警示（如异常出血、瘙痒、肿块）、初步检查（如活检、影像学）与转诊路径，以及诊断检查方案（如组织病理学确认）。但多数建议缺乏具体操作时间框架与实施细节。

关键发现

本研究识别出过去十年间发布的45部涉及阴道癌与外阴癌从预防到诊断的指南。80%的指南包含预防与早期检测建议，仅约三分之一覆盖临床表现与转诊环节。指南建议普遍存在模糊性，且较少基于高质量证据。

与现有其他综述（如关注分期、治疗、随访及复发管理的综述）不同，本综述聚焦癌症防控早期环节，填补了该领域的知识空白。尽管现有指南可能准确反映临床实践，但其建议普遍缺乏特异性或可操作性指导。

结论

阴道癌与外阴癌的诊疗路径复杂且可变。本综述整合了当前可用于指导医疗专业人员从事从预防到诊断的相关指南，但凸显出现有建议普遍缺乏细节与实施支持。未来研究需着力填补这些证据空白，以支持指南的制定与修订。

利益冲突声明

作者声明无利益冲突。

资助来源

SJ获澳大利亚国家健康与医学研究委员会 Investigator Grant（GTN 2034513）资助。