儿童血管疾病影像诊断策略：辐射风险最小化与精准评估的平衡艺术

　　本综述系统探讨了儿童血管疾病的影像学诊断策略，强调在确保诊断准确性的同时需遵循ALARA原则最小化辐射暴露。文章详细分析了超声（US）、磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）和血管造影等技术在血管通路评估、血管畸形分类（依据ISSVA标准）、脑血管疾病监测等方面的应用优势与局限性，为儿科临床选择最适影像方案提供了权威指导。

　　

血管畸形 (Vascular Malformations)

从Mulliken & Glowacki 1982年的开创性研究至今，对血管异常的理解和分类不断演进。国际血管异常研究学会（ISSVA）分类模式是全球使用的主要分类体系[表1]，其首先将血管异常 broadly 分为血管肿瘤和血管畸形。畸形进一步细分为单纯性、复合性、命名血管畸形以及伴发其他异常的畸形。

血管畸形是一个 broad 的分类，涵盖源自毛细血管、静脉和动脉的畸形。这些是先天性的，源于血管发育第4至10周期间的遗传错误。由于发育过程中受损的时间点，它们可以作为独立病灶发生，也可以涉及多种不同的血管元素。无论是局灶性的还是与其他异常相关，它们可以发生在身体的任何部位。

在很长一段时间里，这些实体被人们误解，导致旧命名法的 proliferated。诸如“淋巴管瘤”和“囊性水瘤”等术语已被“淋巴管畸形”所取代，而“海绵状血管瘤”也被“静脉畸形”所取代。“血管瘤”和“动静脉畸形（AVMs）”这些术语经常被 broad 应用，但本应仅适用于特定的病灶。命名的现代化旨在减少混淆，例如将静脉畸形称为AVM，以及任何可能随之而来的错误治疗。

由于可能涉及身体任何部位的多种血管组织，因此会遇到各种各样的临床表现。表现范围从一个无症状的指端局灶性毛细血管畸形，到涉及下肢并延伸至躯干的Klippel-Trenaunay综合征引起的多种主诉。

畸形常在儿童期出现，但可在任何年龄出现。最常见的表现是一个自出生以来就存在并缓慢增大的肿块。对于年幼儿童，患者可能有疼痛或与占位效应相关的症状，例如由于胸壁和腋窝存在大型畸形而无法使用手臂。较大儿童的表现通常是新出现的或恶化的疼痛以及美观方面的担忧。血管畸形随着患者的生长而生长。它们可以在生长最快的时期（如青春期）不成比例地生长。

包含动脉成分的畸形可引起疼痛、窃血现象或导致高输出状态。静脉畸形可因活动后肿胀或由于血流较慢而形成血栓导致疼痛。如果慢性血栓形成，它们可发展出疼痛性静脉石。淋巴管畸形可因淋巴液聚集而产生占位效应[图1]。它们常因淋巴引流上游的局部炎症或全身性疾病 cases 而肿胀。

诊断成像 (Diagnostic Imaging)

诊断成像有两个主要目标。首先是缩小或确定诊断。这可能需要根据位置和所涉及的结构混合使用多种成像方式。由于没有电离辐射，超声和MRI是儿科人群的首选方式。MRI和CT的血管造影协议有助于确定任何流入或流出血管。超声在区分淋巴管畸形的微囊性和巨囊性疾病方面很有价值，并可通过多普勒确认动脉血流。微囊和巨囊疾病的区分通常决定了它们是否可能是硬化疗法的候选者，或者需要药物治疗，如西罗莫司。

诊断成像的第二个重点是确定畸形的范围。这些畸形可能只有一小部分在皮肤和皮下软组织中可见。横断面成像如MRI，或在必要时CT，对于确定畸形延伸至哪些间隙以及哪些结构可能被涉及或受压非常有帮助。如有需要，可以在采用适当协议和具备经验的情况下进行非对比增强MR淋巴管造影。如果要求治疗，仍可使用传统（荧光透视）淋巴管造影术。淋巴显像术用途非常有限。它主要用于在癌症中寻找原发性引流淋巴结，并可确认淋巴水肿。

由于这些畸形通常很复杂，与您的诊断或介入放射科同事交流是非常有价值的。他们可以建议哪种是最合适的成像方式。他们还可以优化成像协议以最好地回答临床问题。

管理 (Management)

大多数血管畸形患者需要多学科护理。血管异常诊所通常包括皮肤科、介入放射科、血液科/肿瘤科和外科专科。转诊至当地的血管异常诊所可以将患者与他们所需的所有专科联系起来。

影像学随访通常根据畸形类型、症状的任何变化以及所进行的干预来指导[图2]。对于较小的无症状畸形，通常 beyond 诊断不需要进一步的影像学检查。对于接受全身药物治疗（如西罗莫司）的患者，通常建议每年进行一次重复横断面成像。虽然婴幼儿和先天性血管瘤具有可预测的生命周期，但如果它们的行为不符合预期，则可能需要进行影像学检查，如超声。

血管造影的作用 (Role of Angiography)

由于CT和MRI成像方式的可用性和改进，传统诊断性血管造影作为血管诊断的主要方法已经减少。然而，仍然有许多突出的应用，特别是在需要干预时。

血管造影对血管炎及其 mimic 有特定用途。结节性多动脉炎是一种涉及中小血管的坏死性血管炎。对于系统性受累，传统血管造影是评估的标准。血管炎的 mimic，纤维肌性发育不良，可导致高达25%的儿童高血压。这种高血压难以控制，患者通常需要服用多种药物。诊断的金标准仍然是血管造影，通常可以发现经典的“串珠”样 appearance [图3]。血管成形术 intervention 可以治愈。

出血是血管造影的一个紧急且常见的适应症。创伤患者可能有多个出血源。也可能难以隔离或控制出血。虽然比成人少见，但血管造影可以明确诊断隐匿性胃肠道出血并提供 subsequent intervention。此外， significant 咯血需要支气管动脉血管造影和栓塞术。

移植患者有许多不同的血管造影适应症。移植器官的动脉或静脉内可能发生狭窄或血栓。血管造影可以通过血管成形术重新打开狭窄的血管，并根据需要允许放置支架。血栓切除术重新打开闭塞的血管 allowing flow。肝移植患者可能也需要对门静脉系统进行 interventions。

还有一些其他领域可以使用血管造影。具有 significant 动脉血流的肿瘤或肿块可能受益于术前栓塞。在部分肝切除术之前，对部分门静脉系统进行栓塞。动脉和静脉的 mapping 也对手术计划有用。这种 mapping 可以识别可能的手术皮瓣的动脉流入。血管造影还可以为创建透析移植物和瘘管绘制静脉和动脉图。最后，它可用于诊断和治疗静脉畸形。

儿科脑血管疾病的诊断与监测 (Diagnosis and Monitoring of Pediatric Brain Vascular Diseases)

儿科脑血管疾病，特别是动静脉畸形和海绵状畸形的诊断与监测，严重依赖于提供准确可靠信息的成像方式。三种主要成像技术已成为该领域的重要工具：磁共振成像和血管造影（MRI和MRA）、计算机断层扫描血管造影（CTA）和数字减影血管造影（DSA）。

磁共振血管成像 (Magnetic Resonance Angiography)

MRA已成为评估脑血管疾病的一种有价值的无创成像方式。该技术可以提供与正式动脉造影相媲美的高质量三维图像。MRA的优点包括没有电离辐射暴露、避免使用碘造影剂，以及能够将其与MRI结合以检测无症状性脑梗死、评估相关病灶以及进行动脉自旋标记。然而，MRA也有局限性，包括 resulting 图像上缺乏颅骨骨性标志。钆造影剂MRI可以增强儿科脑血管畸形的检测和 surveillance。此外，幼儿通常需要全身麻醉，其固有风险会随着 surveillance 频率的增加而累积。在通过虚拟现实和优化序列长度以帮助最小化持续时间甚至 sedation 需求方面已经取得了进展。

计算机断层扫描血管成像 (Computed Tomography Angiography)

CTA是一种优秀的无创成像方式，用于颅内血管畸形的 surveillance。然而，对辐射暴露的担忧限制了其在随访成像中的使用，特别是在年龄较小以及需要频繁或 prolonged surveillance 的情况下。一种模拟建模方法已被用于估计CTA surveillance 引起的辐射诱发中枢神经系统癌症的发病率，每次成像 session 的终生癌症风险为0.0026%。

数字减影血管成像 (Digital Subtraction Angiography)

DSA由于其高灵敏度和动态特性，仍然是动脉瘤诊断的金标准，特别是对于小动脉瘤（<3 mm）以及动静脉畸形（AVMs）、脑海绵状畸形和静脉畸形等血管畸形中发育不良的毛细血管血管的详细成像。然而，DSA并非没有风险，包括造影剂相关事件、脑梗死、动脉瘤破裂、动脉通路问题以及罕见的动脉损伤。由于这些限制和累积辐射风险，DSA不常用于随访，除非是在完全治疗的儿科AVMs的5年和10年长期 surveillance 案例中。

结论 (Conclusion)