综述：特发性炎症性肌病肺部表现的诊治管理

　　本综述系统探讨特发性炎症性肌病（IIM）相关肺部并发症的诊疗策略，重点解析间质性肺病（ILD）的异质性表现、基于抗体亚型（如抗MDA5）的风险分层、糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗路径，以及机会性感染（如耶氏肺孢子菌Pneumocystis jirovecii）的防控要点，强调风湿科与呼吸科多学科协作的核心地位。

　　

Key points

间质性肺病（ILD）是特发性炎症性肌病（IIM）的常见并发症，其患病率因自身抗体谱和临床分型而异。标准治疗方案以糖皮质激素初始治疗为基础，后续联用一种或多种 steroid-sparing 类免疫抑制剂。抗黑色素瘤分化相关基因5抗体（anti-MDA5）阳性患者尤其需警惕机会性感染风险，如耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii）肺炎。此外，肺高血压（PH）也是IIM-ILD患者需重点监测的并发症之一。

Clinics care points

IIM合并呼吸道症状患者的诊治体系复杂，需依托风湿病学与呼吸病学的多学科协作（MDT）。ILD作为IIM的异质性疾病表现，可从无症状影像学异常进展至危及生命的快速进展型间质性肺病（RP-ILD），风险等级与自身抗体类型及临床亚型密切关联。肌肉衰弱可能导致吸入性肺炎、限制性肺疾病乃至呼吸衰竭，需综合评估呼吸肌功能。

Disclosure

作者声明无利益冲突。人工智能使用说明：本文撰写过程中使用了生成式AI工具，完成后作者对内容进行了全面审核与修订，并对发表内容承担全部责任。