儿童与青少年功能性促性腺激素垂体神经内分泌肿瘤的临床特征解析及文献综述：揭示独特内分泌表型与治疗策略

　　本研究针对儿童青少年功能性促性腺激素垂体神经内分泌肿瘤(FGnPTs)的临床认知空白，通过病例分析与文献综述，发现患者以非抑制性FSH升高(22.53±15.90 IU/L)、超高雌激素血症(2284±2857pg/ml)及大腺瘤(88.89%)为特征，首次揭示青少年组较育龄组更易出现低LH水平(0.28 vs 5.95 IU/L, P=0.044)、高FSH/LH比值(67.40 vs 6.10)和垂体功能减退(42.86% vs 0%)，为早期诊断与避免错误卵巢手术提供关键依据。

　　

儿童与青少年功能性促性腺激素垂体神经内分泌肿瘤(FGnPTs)呈现独特临床特征：发病年龄11.2±3.0岁，女性患者100%表现为月经紊乱，85.71%伴多发卵巢囊肿，71.42%发生自发性卵巢过度刺激综合征(sOHSS)，男性患者50%出现睾丸增大。内分泌检测显示非抑制性促卵泡激素(FSH)升高(22.53±15.90 IU/L)，伴随显著超高雌激素血症(2284±2857pg/ml)或低雄激素血症(睾酮均值0.32ng/ml)。垂体磁共振成像(MRI)发现88.89%为大腺瘤。

与育龄期FGnPTs患者相比，青少年组具有更低的促黄体生成素(LH)水平[0.28(0.07,0.43) vs 5.95±14.17 IU/L, P=0.044]、更高的FSH/LH比值[67.40(33.42,214.29) vs 6.10(2.84,24.51), P=0.035]、更大的卵巢囊肿直径(135±24 vs 88±31mm, P=0.017)以及更高的垂体功能减退发生率(42.86% vs 0%, P=0.043)。

研究强调当儿童出现同性性早熟时，应检测性激素谱。若发现超高雌激素血症伴非抑制性FSH/LH水平，需进行垂体MRI检查。经蝶窦垂体肿瘤切除术是首选治疗方案，可避免不必要的卵巢囊肿切除术并改善长期预后。