基于ICF框架探索听觉神经病谱系障碍的多维影响：从听觉功能到生活参与的全面评估

　　本刊推荐：为解决传统听力学评估忽视听觉神经病谱系障碍（ANSD）患者非听觉性功能影响的问题，研究人员采用国际功能、残疾和健康分类（ICF）框架开展质性研究。通过开放式问题揭示患者在活动参与、身体功能及环境因素三大领域的核心困境，发现临床听力学指标与患者主观体验无显著相关性。该研究为ANSD的个性化康复提供了跨学科评估范式，强调需整合社会心理与环境因素进行整体干预。

　　

当我们谈论听力障碍时，多数人首先想到的是"听不见"或"听不清"，但对于听觉神经病谱系障碍（Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD）患者而言，问题远非如此简单。这是一种特殊的听觉处理障碍，患者的外毛细胞功能可能正常（可通过耳声发射检测证实），但听觉神经通路却出现同步化异常（表现为听觉脑干反应波形缺失或异常）。这种听觉信号的"断链"现象，导致患者虽然能感知声音却难以理解言语，尤其在嘈杂环境中几乎寸步难行。更值得关注的是，传统听力学评估主要聚焦纯音听阈和言语识别率等听觉功能指标，却忽视了该疾病对患者情绪、社交、职业发展等多维度的"隐形伤害"。

据流行病学调查，ANSD在新生儿中发生率高达10%，在听力障碍的NICU毕业生中甚至达到40%。随着病程发展，患者除听觉问题外，常伴发耳鸣（23/55例）、头晕（15/55例）、情绪障碍（34/55例）等复合症状。既往研究多集中于病理生理机制探讨，而印度学者Kallahalli Chethan团队注意到：为什么有些患者听力图显示轻度损失却抱怨生活举步维艰，而另一些重度损失患者反而适应良好？这种临床表征与主观体验的"悖论"，暗示着需要超越传统生物医学模式的新评估框架。

为此，研究团队创新性地引入世界卫生组织发布的《国际功能、残疾和健康分类》（International Classification of Functioning, Disability and Health, ICF）作为理论指导。该框架突破传统疾病模型的局限，从身体功能与结构、活动与参与、环境因素三大维度构建生物-心理-社会健康观。研究人员假设：只有将患者的主观体验纳入评估体系，才能真正理解ANSD的全面影响。

本研究采用横断面设计，招募55名16-45岁晚发型ANSD患者（平均年龄26.6±8.2岁）。所有参与者经严格诊断标准确认：存在OAE（Otoacoustic Emissions）和/或CM（Cochlear Microphonics）但ABR（Auditory Brainstem Response）异常，且排除其他神经系统并发症。值得注意的是，参与者听力损失程度分布广泛——从正常听力（7耳）到极重度损失（3耳），35%曾使用助听器但无一例植入人工耳蜗，这为研究不同听力水平患者的功能差异提供了理想样本。

研究采用双阶段数据采集策略：第一阶段通过两个开放式问题收集质性数据——"听力问题带来哪些困难"（Problem Question, PQ）和"听力问题如何影响您的生活"（Life Effects Question, LEQ）；第二阶段将文本响应与ICF分类系统进行链接编码。为确保可靠性，由三名独立编码员采用"七步链接法"进行数据分析，包括意义单元识别、概念定义、ICF类别匹配等流程，并通过讨论解决编码分歧。

关键技术方法包括：1）采用标准听力学测试组合（纯音测听、言语测听、声导抗、OAE、ABR）确诊ANSD；2）通过开放式问题收集患者主观报告；3）运用ICF框架对611条质性响应进行系统编码；4）采用斯皮尔曼相关分析临床指标与主观报告的相关性。所有参与者母语为坎纳达语或英语，确保了语言一致性。

听力测试相关结果

55名参与者均主诉言语理解困难，尤其在噪声环境中。所有病例均为11岁后发病的晚发型ANSD，言语发育史正常。听力损失程度分布显示：轻度损失占比最高（37耳），其次为中度（26耳）和正常范围（7耳）。平均言语识别率显著低下（右耳23%，左耳26%），且所有案例均存在OAE正常但ABR异常的特征性表现。

ANSD问题与生活影响量化

共获得611条有效响应（PQ=282条，LEQ=329条）。个体响应数量呈现显著差异：PQ响应数0-16条（均数2-3条），LEQ达3-27条（均数3-6条），表明患者更易描述生活影响而非具体问题。

图示三大ICF领域响应分布：活动与参与限制领域占比最高（379条，62%），身体功能损伤次之（181条，29.6%），环境因素最少（51条，8.4%）。LEQ在活动参与领域的响应数（212条）显著高于PQ（167条），印证了生活影响维度更易被患者感知。

听力学结果与主观响应相关性

斯皮尔曼相关分析显示：纯音平均听阈（PTA）与PQ/LEQ响应数无显著相关（p>0.05）；言语识别率（SIS）与主观报告亦无关联（p>0.05）；甚至听力损失持续时间与响应数量也无统计学关联。这一发现颠覆了传统认知——临床听觉指标无法预测患者的功能障碍程度。

ICF领域特异性分析

在活动与参与领域，最常报告的是"接收口语信息困难"（d310，73次）、"教育相关活动受限"（d839，44次）、"使用通讯设备障碍"（d3600，38次）及"社交互动受限"（d9205，33次）。患者详细描述了无法接听电话、参与小组讨论、完成学业等具体困境。

身体功能领域突出表现为"情绪功能失调"（b152，34次），包括焦虑、抑郁等情绪问题；"耳鸣"（b2400，23次）和"头晕"（b2401，15次）的高发生率验证了ANSD的前庭并发症特征。

环境因素中，"日常生活辅助技术"（e1150，19次）和"社会负面态度"（e498，5次）最为突出，患者特别强调他人不耐烦的态度、家庭支持不足等社会障碍。

讨论部分深刻揭示了研究结果的临床意义：ANSD对患者的影响远超听觉范畴，涉及教育、就业、社交等多维功能。情绪障碍的高发性（61.8%患者报告）可能与沟通受挫导致的自我认同危机有关。环境因素分析表明，辅助技术（如FM系统）虽被推荐使用，但实际效果受限于噪声环境中的信号处理瓶颈。

尤其重要的是，纯音听阈与言语识别率等传统指标与患者主观体验的分离现象，揭示了ANSD康复的复杂本质：听力损失程度不能预测患者的功能障碍水平。这可能源于神经同步化异常对时间处理能力的选择性损伤——患者虽能检测纯音，但无法解析言语中的时间线索，导致"听得到却听不懂"的悖论。

本研究通过ICF框架构建的ANSD影响谱系，为跨学科康复提供了路线图：听力学家需关注情绪管理与前庭康复；言语治疗师应强化时间处理训练；社会工作者需改善环境支持。特别是对于言语识别率极低（<30%）但听力图显示中度损失的患者，应优先考虑无线调频系统而非常规助听器。

结论强调：ANSD的管理必须从"听觉中心"模式转向"功能整体"模式。临床评估应常规纳入ICF-based量表，治疗计划需整合心理支持、环境改造与听觉训练。未来研究应开发针对性的ICF核心套组，建立基于患者报告结局（PRO）的疗效评价体系，最终实现"让患者重返社会"的康复愿景。

（本文发表于《The Egyptian Journal of Otolaryngology》，作者单位：印度人工智能与健康科学研究所）