全球松果体实质肿瘤研究热点与趋势：基于百篇高被引文献的计量学分析

　　本文针对罕见的中枢神经系统肿瘤——松果体实质肿瘤(PPTs)，首次系统分析了全球被引频次最高的100篇文献。研究人员通过文献计量学方法，揭示了该领域以组织病理学研究为主导的现状，同时发现了临床研究、手术管理和患者预后方面的显著空白。研究结果为未来针对性研究提供了重要方向，对改善这类罕见肿瘤的诊断和治疗策略具有重要意义。

　　

松果体区域虽然只是大脑中一个微小的结构，却承载着调节人体昼夜节律的重要功能。这个仅重约0.1克的腺体通过分泌褪黑激素，成为人体生物钟的关键调节器。然而，当这个区域的细胞发生恶性病变时，就会形成一系列罕见但具有挑战性的肿瘤——松果体实质肿瘤(Pineal Parenchymal Tumors, PPTs)。这些肿瘤虽然仅占所有中枢神经系统肿瘤的不到1%，却因其解剖位置复杂、病理类型多样而成为神经外科领域的治疗难点。

更令人担忧的是，与常见的脑肿瘤相比，松果体实质肿瘤的研究相对滞后。由于病例稀少，大多数医疗中心缺乏足够的病例积累，导致临床证据薄弱，治疗指南缺乏。从世界卫生组织(WHO)分级为1级的松果体细胞瘤(Pineocytoma)到高级别的松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)，再到近年新认识的SMARCB1突变型促结缔组织增生黏液样肿瘤，这类肿瘤的诊疗面临着巨大的挑战。正是在这样的背景下，一组来自沙特阿拉伯的研究人员开展了一项开创性的文献计量学研究，系统分析了全球范围内被引用最多的100篇松果体实质肿瘤相关文献，研究成果发表在《Brain and Spine》期刊上。

研究人员采用系统的文献检索策略，基于Web of Science数据库，使用包括Pineal Parenchymal Tumor、Pineocytoma、Pineoblastoma、Papillary tumor of the pineal region (PTPR)等关键词进行检索，时间跨度从建库至2021年。通过严格的筛选流程，最终确定被引频次最高的100篇文章进行深入分析。数据提取内容包括发表年份、作者信息、期刊来源、研究类别、病理学焦点和文章类型等，使用Microsoft Excel和Google Sheets进行数据处理和分析。

研究结果显示，从573篇相关文献中筛选出的前100篇高被引文章共获得3,845次引用，平均每篇文章被引38.45次。这些文章发表在42种不同的期刊上，来自16个国家和74个研究机构。最早的文章发表于1970年，最新的是2021年发表的研究。

搜索结果显示研究数量有限

最初的检索共获得573篇文章，经过筛选最终确定前100篇被引频次最高的文章进行分析。这些文章的时间分布从1970年到2021年，其中2008年是发表数量最多的年份(10篇)，其次是2006年(7篇)。2000-2010年是高影响力文章产出的高峰期。

前十篇高被引文章揭示研究焦点

被引频次前十的文章发表在9种不同的期刊上，其中最古老且被引次数最多的是1979年发表的文章(152次引用)，最新的是2006年发表的研究。两位作者——法国H?pital Neurologique的Anne Jouvet和INSERM的Michelle Fèvre-Montange分别作为第一作者贡献了两篇前十的文章。

高影响力期刊和国家的贡献分析

Acta Neuropathologica是发表文章数量最多的期刊(14篇)，其次是Cancer、Journal of Neuro-Oncology、Journal of Neuropathology & Experimental Neurology和Neurosurgery，各发表6篇文章。美国是发表文章数量最多的国家(34篇)，其次是德国(16篇)。在引用指标方面，美国文章的总被引频次(1,326次)和年均被引频次(96次)都最高，但加拿大的文章年均被引频次最高(6.7次/篇)。

研究类别和文章类型分布不均

按研究类别分析，组织病理学研究占主导地位(36%)，而自然史/临床特征研究最少。在影响力方面，组织病理学文章的平均被引频次(45次)、总被引频次(1,618次)和总年均被引频次(109次)都最高。按文章类型分析，病例报告/系列占44%，回顾性研究占43%。系统性综述和meta分析虽然数量少(6篇)，但年均被引频次最高(3.9次/年)。

病理学焦点显示研究偏好

松果体区乳头状肿瘤(PTPR)是讨论最多的单一病理类型，而30%的文章讨论了两种或更多病理类型的混合。促结缔组织增生黏液样肿瘤只有1篇文章讨论。在影响力方面，讨论混合病理的文章获得了最高的平均被引频次(52次)、总被引频次(1,571次)和总年均被引频次(92次)。

国家研究偏好存在差异

分析发表10篇以上文章的国家发现，美国、德国、日本和法国分别发表了34、16、14和13篇文章。德国是唯一一个以病理特异性研究为主的国家，其37%的文献专注于松果体区乳头状肿瘤，并且是唯一贡献了促结缔组织增生黏液样肿瘤文章的国家。

这项研究通过文献计量学分析揭示了松果体实质肿瘤研究领域的现状和趋势。研究发现，与神经外科其他领域相比，松果体实质肿瘤的研究产出明显不足。例如，颅内动脉狭窄和颅内动脉粥样硬化的研究文章达到49,799篇，神经纤维瘤病有12,718篇，脑积水有12,044篇，而松果体实质肿瘤仅有573篇。这种研究数量的差异反映了罕见肿瘤研究面临的特殊挑战。

美国在该领域的研究中占据主导地位，这一趋势与其他神经外科文献计量学研究一致。例如，在脑积水研究的百篇高被引文章分析中，美国贡献了超过一半的文章。虽然美国的贡献极为宝贵，但其他国家也需要发表高质量文章来提供特定数据，这将增强研究的多样性，并有助于发现松果体实质肿瘤潜在的差异性或异质性。

从研究主题来看，组织病理学文章占主导地位(36%)，而关于管理和自然史/临床特征的文章数量和引用次数较少，这反映了对基础科学和肿瘤分类的关注超过了对干预性研究的关注。这种趋势可能是由于研究罕见肿瘤固有的挑战所驱动，如患者招募困难和需要标准化治疗协议。因此，未来迫切需要高质量的临床研究，专注于临床表现、手术挑战和患者结局——这些领域尽管对改善诊断和治疗至关重要，但仍然未被充分探索。

讨论混合病理的文章的高引用率强调了它们的重要性，因为这些研究涉及全面的形态学和免疫组织化学分析，突出了肿瘤异质性。需要认识到的是，引用频率并不 inherently 与临床效用相关。虽然组织病理学研究在最高被引列表中占主导地位，但临床管理研究尽管被引用较少，可能对患者护理产生更直接的影响。这突出了未来高质量临床研究补充现有组织学研究基础的必要性。

近年来，神经外科领域的文献计量研究已经分析了各种亚专业领域的发表模式，包括期刊/作者、人口统计和地理趋势，以及更一般的趋势。例如，Garg等人分析了2011年至2020年间在六种主要神经外科期刊上发表的文章，发现了文章类型、全球贡献和年度发表趋势的显著差异。相比之下，我们的研究显示了研究集中在少数期刊和机构的类似模式，但同时也强调了松果体实质肿瘤在临床和外科研究方面的明显缺乏。

值得注意的是，研究焦点已经偏离了诸如临床表现、手术管理和并发症等关键领域——这些因素特别重要，因为松果体肿瘤涉及复杂的解剖结构并在手术期间带来显著风险。松果体肿瘤的临床表现对于准确诊断和管理至关重要，但在最高被引文章中报道不足，突出了文献中的一个显著空白。相反，大多数研究集中在组织病理学分类和分子分析上，对详细解剖关系、手术结局和并发症的探索有限。解决这些空白对于改进手术技术和改善患者结局至关重要。

本研究存在文献计量学分析固有的一些局限性。未能在线获取的文章被排除，这可能导致遗漏有影响力的早期研究。此外，引用次数更青睐早期发表的文章而非近期文章，因为它们有更多时间积累引用；这种偏倚通过使用年均被引频次(C.Y)指标得到部分缓解。而且，引用频率不一定反映科学质量或临床相关性。仅使用了Web of Science数据库，可能遗漏在其他地方索引的相关文章。此外，"被合并而湮没"(obliteration by incorporation)现象——即基础知识变得如此整合以至于原始文章不再被明确引用——可能低估了开创性工作的真正影响。因此，文献计量学分析可能无法捕捉到基础发现一旦成为科学论述标准组成部分后的全部影响。

综上所述，这项文献计量学分析提供了关于松果体实质肿瘤影响力研究的全面概述，突出了组织病理学和分子研究的主导地位，同时确定了主要贡献者和期刊。尽管取得了这些进展，但文献中仍然存在显著空白，特别是关于临床表现、手术治疗和结局方面，与组织病理学发现相比，这些方面的探索不足。对病例报告和系列的严重依赖强调了需要进行更强大和高质量的研究以增强我们对这些罕见肿瘤的理解。通过专注于手术挑战、临床表现和患者结局，未来的研究可以显著改善松果体实质肿瘤的管理和预后，最终推动这一专业领域的临床实践和学术影响向前发展。