电生理研究优于心电图：HV间期≥70毫秒更精准预测1型强直性肌营养不良患者严重缓慢性心律失常事件

　　来自法国的研究人员开展了一项针对1型强直性肌营养不良(DM1)患者的心脏风险分层研究。研究发现，电生理研究(EPS)中的HV间期≥70毫秒比心电图(ECG)标准(PR≥240 ms/QRS≥120 ms)能更敏感、更准确地预测主要缓慢性心律失常事件(MBAEs)，支持采用EPS标准指导预防性起搏器植入。

　　

这项队列研究深入探讨了一个关键临床问题：对于患有1型强直性肌营养不良(Dystrophia Myotonica type 1, DM1)的患者，究竟应该依据心电图(Electrocardiogram, ECG)还是心脏电生理研究(Electrophysiological Study, EPS)的标准来识别那些面临严重缓慢性心律失常事件(Major Bradyarrhythmic Events, MBAEs)高风险、从而需要接受预防性起搏器植入的患者。

研究的背景在于，当前的临床实践指南建议，对无症状但满足特定ECG指标（即PR间期≥240毫秒和/或QRS波时限≥120毫秒）或EPS指标（即希氏束-心室(HV)间期≥70毫秒）的DM1患者，可考虑给予IIa类推荐的预防性起搏。

为了比较这两种策略的预测效能，研究团队进行了一项多中心回顾性队列分析，数据来源于DM1心脏注册登记库(DM1 Heart Registry)。该研究纳入了6家法国大学医院的心内科和神经科在2000年至2020年间收治的、经基因确诊的成年DM1患者。最终的分析共包含了706名患者（平均年龄42±13岁，51%为男性），这些患者在入组时均无高度房室传导阻滞或持续性室性心动过速的病史。

经过中位时间5.9年的随访，有99名患者（占比14%）经历了MBAE事件，包括心源性猝死、心脏骤停复苏成功事件，或II型二度及三度（完全性）房室传导阻滞。

通过多变量Cox比例风险模型和联合模型(Joint Models)对数据进行分析，并同时考虑了基线和随时间变化的PR、QRS指标，结果显示：唯有HV间期是与MBAE发生率显著相关的独立预测因子（风险比HR=1.77, 95% CI: 1.46-2.16, P<0.001）。

进一步比较显示，基于EPS的标准（HV≥70 ms）比ECG标准具有更高的预测可靠性（HR: 2.89 vs 1.95）和敏感性（性能指数: 68.35% vs 34.76%），并且成功对28.8%的最终发生MBAE的患者进行了准确的风险重分类。

更有意思的发现是，研究者尝试将HV间期的阈值降低至65毫秒，结果发现预测的敏感性得到进一步提升（性能指数达90.18%），净重分类改善指数(Net Reclassification Improvement)也显著提高（33.7%），这表明更低的阈值可能具有更好的风险分层价值。

研究的结论明确指出，在这项DM1患者队列中，心脏电生理研究中的HV间期指标在预测严重缓慢性心律失常事件方面显著优于传统的心电图标准。因此，采用HV≥70 ms（甚至考虑HV≥65 ms）作为决策依据，能够更精准地筛选出需要接受预防性永久起搏器植入的高危患者，从而为改善这类患者的临床预后提供重要依据。