跨越国界的生命接力：约旦儿童活体肝移植的临床结局与跨境医疗挑战

　　本文首次系统回顾了约旦跨境儿童活体肝移植（LDLT）的临床实践，揭示了在缺乏国家移植体系背景下，31例转诊患儿的治疗路径与结局。研究显示尽管移植后5年生存率达90%，但等待期间死亡率高达36.4%，且存在胆漏（35%）、门静脉血栓（20%）等严重并发症。作者强调建立国家级儿童肝移植中心的紧迫性，这对改善终末期肝病患儿预后具有重要临床意义。

　　

Abstract

本研究首次全面描述了约旦儿童跨境接受活体肝移植（Living Donor Liver Transplantation, LDLT）的临床结局与挑战。在2019-2023年间，共有31名患儿通过约旦器官移植中心（JCOT）转诊，其中20例（64.5%）成功在土耳其完成移植，11例（35.5%）滞留等待名单。研究重点分析了适应证分布、手术并发症及生存率数据，为中东地区儿童器官移植提供了重要循证依据。

Introduction

肝移植（LT）是治疗儿童终末期肝病的金标准。自1967年首例成功案例以来，手术技术与免疫抑制方案持续优化，适应证已扩展到急性肝衰竭、代谢性疾病及肝脏肿瘤等领域。约旦作为中东地区医疗资源相对有限的国家，尚未建立本土儿童肝移植中心，所有需移植患儿均需通过卫生部跨境转诊机制赴海外手术。本研究旨在填补该领域数据空白，系统分析跨境医疗模式下的临床结局与体系性挑战。

Patients and Methods

研究回顾性收集2019-2023年JCOT所有转诊患儿的临床资料。纳入标准为18岁以下需肝移植的约旦籍儿童，排除多器官联合移植病例。数据来源包括JCOT医疗档案及家属随访访谈，涵盖人口学特征、移植适应证、供受体关系、术后并发症及生存状态等变量。统计学分析采用SPSS 23软件，分类变量以频数（百分比）表示，连续变量以均值±标准差描述。

Results

疾病谱分析显示，胆道闭锁（25%）是最主要适应证，其次为Alagille综合征（20%）和进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC，20%）。PFIC分型中以1型居多（2例），2型与4型各1例。其他适应证包括原发性高草酸尿症1型（15%）、Crigler-Najjar综合征（10%）及枫糖尿症（5%）。所有胆道闭锁患儿均在约旦接受过Kasai手术，手术时平均年龄2.4±0.42个月。

供体特征方面，父母占比70%（父亲40%，母亲30%），其余供体包括兄弟姐妹、叔舅等亲属。供受体ABO血型完全匹配，A+和O+为最常见血型。术后并发症发生率较高，胆漏（35%）、门静脉血栓（20%）、肠穿孔（15%）、感染（15%）和腹水（15%）为主要问题。另有少数病例出现腹腔出血、食管静脉曲张及移植物排斥反应。

生存分析显示，移植组5年生存率达90%，2例死亡分别源于腹膜炎/胆管炎（胆道闭锁患儿）及高草酸尿症术后4年并发症。等待组中有4例（36.4%）在等待期间死亡，其中3例为胆道闭锁患儿。经济层面，卫生部承担的平均移植费用为61,071±9,440美元，但家庭需额外承担海外就医的旅宿及随访费用。

Discussion

本研究揭示了跨境肝移植模式的双面性：一方面，90%的5年生存率与国际先进中心持平，证明该模式的有效性；另一方面，36.4%的等待期死亡率、高并发症发生率及家庭经济负担凸显体系脆弱性。特别值得注意的是，本研究队列中无一例儿童急性肝衰竭（PALF）患者接受移植，可能源于急诊跨境转诊的流程壁垒。

与全球数据一致，胆道闭锁仍是儿童肝移植最主要适应证。PFIC的高发病率可能与约旦较高的近亲结婚率相关，提示需加强遗传筛查与早期干预。所有移植均采用活体捐赠，反映中东地区对LDLT的依赖特性，但也带来供体安全与伦理考量。

研究局限性包括样本量较小、PELD评分数据缺失及可能的选择偏倚（部分自费赴海外移植案例未纳入）。建议未来建立国家移植登记系统，开展多中心合作研究，并优先推进本土移植中心建设。

Conclusion

约旦跨境儿童肝移植虽取得良好生存结局，但体系性挑战突出。亟需建立国家级儿童肝移植中心，整合小儿肝病学、外科、重症监护等多学科资源。短期可通过与沙特、埃及等区域国家合作缓解压力，长期应致力于器官捐献体系建设和专业人才培养，最终实现终末期肝病患儿的及时、公平救治。