21三体综合征合并先天性心脏病患儿的中心淋巴系统影像特征与临床意义研究

　　本综述系统描述了同时罹患21三体综合征（Trisomy 21）与先天性心脏病（CHD）患儿的中心淋巴系统影像学表现。通过动态对比增强磁共振淋巴管成像（DCMRL）技术，研究揭示了该类人群普遍存在的胸导管扩张/迂曲、肺及肠系膜淋巴管异常灌注等现象，为临床淋巴功能障碍（如乳糜胸、蛋白丢失性肠病）的机制解读与个体化干预提供了重要影像学依据。

　　

Highlight

患者样本

这是一项符合《健康保险流通与责任法案》（HIPAA）标准的回顾性研究，经我们机构审查委员会批准。书面知情同意要求被豁免。通过计算机检索我院放射学数据库，纳入了2015年1月至2022年5月期间所有经遗传学确诊为21三体综合征并接受淋巴成像评估的患者。至少接受过一次动态对比磁共振淋巴管成像（DCMRL）扫描的患者被纳入研究。常规淋巴管造影…

临床信息

我们共确定了16例患者（12例男性），包括7例婴儿、7例儿童和2例成人。所有患者均存在先天性心脏病。诊断包括完全性房室通道、单心室生理学、法洛四联症、房间隔和室间隔缺损等（表1）。临床表现包括乳糜胸、塑型性支气管炎、乳糜腹、蛋白丢失性肠病、心包积液、淋巴水肿和全身性水肿。这些临床表现…

讨论

在我们的队列中，中心淋巴成像在T₂加权图像上频繁显示纵隔水肿、胸腔积液和肠系膜水肿。T₁动态成像显示，经淋巴结途径入路的患者最常见纵隔和锁骨上淋巴管灌注异常。经肝内入路和直接肠系膜入路常引发异常腹膜后和肠系膜淋巴对比剂积聚及灌注。虽然淋巴异常此前已有报道…

结论

诊断为21三体综合征、先天性心脏病和淋巴流动障碍的儿童表现出广泛的中心淋巴异常，包括病理性肺和肠系膜淋巴管灌注，以及胸导管异常（如扩张、迂曲和重复）。与先前关注孤立表现（如乳糜胸）的病例报告不同，我们的队列展示了更复杂和广泛的淋巴功能障碍。重要的是，先进的淋巴成像技术…