会阴部淋巴管畸形外科治疗的长期疗效与复发模式：一项24年单中心回顾性研究

　　本研究针对罕见但严重影响功能与美观的会阴部淋巴管畸形(LMs)，回顾性分析了19例手术患者长达24年的随访数据。结果显示，手术切除安全有效，一次手术完全缓解率达63.2%，患者满意度高达84.2%，但长期复发率仍达36.8%，且淋巴淤滞性象皮肿(lymphostatic elephantiasis)显著关联复发(p<0.05)。该研究为会阴部LMs的手术治疗提供了关键长期证据，强调了持续监测的重要性。

　　

在先天性血管异常疾病中，淋巴管畸形(Lymphatic Malformations, LMs)是一种因淋巴系统发育异常导致的良性病变，常表现为充满液体的囊肿或弥漫性淋巴管过度生长。根据囊肿大小，LMs可分为巨囊型(>2cm)、微囊型(<2cm)和混合型。尽管LMs好发于头颈区和四肢，但发生在会阴部——如阴茎、阴囊和外阴——的病例相对罕见。然而，正是这些解剖位置隐蔽的病变，可能引发局部肿胀、淋巴液渗漏，甚至导致排尿和性功能障碍，严重影响患者的生活质量和心理健康。

目前，针对会阴部LMs的系统性研究和长期随访数据极为缺乏。既往文献中，关于治疗时机和干预指征存在明显分歧：部分学者主张对表浅病变采取保守观察，因其可能自行消退；另一些研究则强调早期积极手术，以避免疾病进展和治疗复杂性。这种临床决策的不确定性，使得会阴部LMs的治疗成为一道难题。

为填补这一空白，来自中国医学科学院整形外科医院综合整形外科的Pingping Liu、Yilong Guo、Ning Ma、Sen Chen、Yan Cao、Zhe Yang和Yangqun Li团队开展了一项长达24年的单中心回顾性研究，系统评估了手术切除会阴部LMs的长期疗效和复发模式。该研究近日发表于《Journal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders》，为临床实践提供了宝贵的循证依据。

研究人员主要采用了回顾性病例分析、外科技术评估和统计学方法。他们对2000年至2024年间在本机构接受手术治疗的192例LMs患者进行筛选，最终纳入19例会阴部LMs患者，所有患者均接受全切或次全切除，并具有至少12个月的随访数据。手术技术根据病变位置（阴茎、阴囊或外阴）个性化设计，包括直接缝合、中厚皮片移植(STSG)和局部皮瓣转移。术后通过临床评估、患者报告和Kaplan-Meier生存分析评估复发无生存期(Recurrence-free survival, RFS)，并采用卡方检验探索复发风险因素。

demographic and Clinical Characteristics:

研究显示，会阴部LMs占全部手术LMs的9.9%，患者以男性为主（17例 vs. 2例女性）。症状出现中位年龄为0.5岁，而手术中位年龄为15岁。病变类型以微囊型(12例)和混合型(7例)为主，无纯巨囊型。常见临床表现包括局部肿胀(100%)、畸形(68.4%)、皮肤肿块(52.6%)和淋巴淤滞性象皮肿(36.8%)等。病变深度多累及皮下组织(13例)，少数侵入皮肤(4例)或肌肉(2例)。

Surgical Outcomes and Follow-up:

中位随访时间达12年（范围1-24年）。所有患者术后功能和外观均改善，移植皮片和皮瓣全部存活。并发症发生率为26.3%，包括伤口裂开、淋巴漏和增生性瘢痕。患者总体满意度为84.2%。一次手术完全缓解率为63.2%（12例完全缓解，4例部分缓解，3例无缓解）。7例患者出现复发，中位复发时间为术后10年。Kaplan-Meier分析估计5年和20年无复发生存率分别为88.4%和42.3%。

讨论与结论:

本研究首次系统评估了会阴部LMs手术治疗的长期效果。手术切除被证明是一种安全有效的治疗方式，能够去除病变组织、恢复局部功能与外观，并遏制疾病进展。微囊型和混合型病变以及术前存在淋巴淤滞性象皮肿（慢性淋巴水肿III期表现，以组织纤维化和疣状皮肤改变为特征）与较高复发风险显著相关。

值得注意的是，本研究复发率(36.8%)高于既往报道(3-13.2%)，可能源于更长的随访时间（中位12年）和病变类型以难治性微囊/混合型为主。对于复发患者，应根据病变范围和症状严重程度个体化选择再手术、硬化疗法或保守观察。

综上所述，该研究强调了对会阴部LMs应及时手术干预（指征包括病变进展、症状显著、功能受损或美观问题），同时术后需长期随访以早期发现和处理复发。尽管手术可有效改善生活质量和局部状况，但复发仍是长期关注的问题，未来需结合多模式治疗（如硬化剂、mTOR抑制剂西罗莫司sirolimus）以提高疗效。本研究为临床提供了重要证据，推动会阴部LMs治疗的规范化与个性化发展。