难治性CIDP眶部受累致眶尖综合征的手术减压治疗与多学科管理策略

　　本研究报告一例49岁男性难治性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)患者，呈现双侧眼球突出及多颅神经增粗的罕见眶部病变，经静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇、血浆置换和利妥昔单抗治疗无效后，通过手术减压实现视觉症状改善，为复杂性CIDP的多学科诊疗提供了重要临床见解。

　　

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP）是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征为周围神经进行性脱髓鞘化，导致运动与感觉功能缺损。虽然眼科受累并不常见，但可能表现为眼肌麻痹、视乳头水肿、视神经病变或眼球突出。本报告展示一名49岁男性难治性CIDP病例，其存在广泛的眶部受累，包括双侧眼球突出（proptosis）及多条颅神经增粗，进而引发类似眶尖综合征（orbital apex-like syndrome）和压迫性视神经病变（compressive optic neuropathy）。该患者对静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin）、皮质类固醇（corticosteroids）、血浆置换（plasma exchange）和利妥昔单抗（rituximab）等药物治疗均呈难治性，最终需接受外科减压手术。术后早期即观察到视觉症状的改善。本案例突显了多学科协作在处理伴有显著颅神经受累的复杂性CIDP病例中的重要性，并强调有必要进一步探究其病理生理机制及治疗优化策略。