异位肝组织源性肝细胞癌（HCC）的临床病理特征与治疗预后：一项系统性综述

　　来自多机构的研究人员针对异位肝组织（ELT）源性肝细胞癌（HCC）这一罕见疾病开展系统性综述，分析了55例病例的临床特征、肿瘤标志物（如AFP、AFP-L3、PIVKA-II）表达及治疗策略，发现手术切除预后良好（85.4%生存率），为这类罕见肿瘤的诊断和综合治疗提供了关键临床依据。

　　

异位肝组织（Ectopic Liver Tissue, ELT）是一种罕见的先天性异常，其特征是肝实质位于正常肝脏之外。本次系统性综述根据PRISMA 2020指南，通过检索PubMed、MEDLINE、Scopus和Web of Science，并注册于PROSPERO（CRD420251084866），共识别出55例源于ELT的肝细胞癌（Hepatocellular Carcinoma, HCC）病例。患者中位年龄为61岁（IQR：52–68），男性占65.5%。26.5%的病例合并乙型或丙型肝炎。肿瘤最常见部位包括膈下（n＝11）、腹膜（n＝7）、腹膜后（n＝6）和胰腺区域（n＝6）。78.2%的病例为孤立性肿瘤，中位肿瘤大小为71 mm（IQR：36.5–100）。74.4%的患者甲胎蛋白（AFP）升高，在已检测病例中，AFP-L3（100%）和异常凝血酶原（PIVKA-II，72.7%）也多数升高。免疫组化（IHC）常显示HepPar-1（88.6%）、磷脂酰肌醇蛋白聚糖-3（glypican-3，81.3%）和精氨酸酶-1（arginase-1，87.5%）阳性。手术切除是主要治疗方式，此外也采用经动脉化疗栓塞（TACE）、酪氨酸激酶抑制剂和免疫检查点抑制剂等治疗策略。中位随访时间为17个月（IQR：12–36），期间85.4%的患者存活。远处转移发生率为18.6%，局部复发率为6.7%。综上，异位HCC是一种临床表现多样的罕见肿瘤，尽管典型危险因素较少，手术切除仍与良好预后相关。组织病理学确认对诊断至关重要，晚期疾病应考虑多模式治疗策略。

简明语言总结：本研究系统性回顾55例源于异位肝组织（ELT）的肝细胞癌（HCC）病例。患者以男性为主（65.5%），中位年龄61岁，常见肿瘤部位包括膈下、腹膜、腹膜后和胰腺区域。多数为单发肿瘤（78.2%），中位大小71 mm。肿瘤标志物如AFP、AFP-L3、PIVKA-II普遍升高。主要治疗为手术切除，其他包括TACE、靶向及免疫治疗。尽管罕见，手术预后较好，85.4%患者于随访期存活。

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