探究高度混合人群中原发性硬化性胆管炎合并炎症性肠病的临床特征与预后关联

　　本研究针对多基因混合人群中原发性硬化性胆管炎（PSC）与炎症性肠病（IBD）的关联机制展开探讨。巴西研究团队通过回顾性分析359例PSC患者数据，发现73%患者伴有IBD（以溃疡性结肠炎为主），且IBD多先于PSC诊断（59%），尤其多见于非晚期肝病患者。研究首次揭示该人群IBD发病率与性别无关，且IBD存在不影响PSC预后（死亡或肝移植风险P=0.745），为多民族人群PSC-IBD管理提供新证据。

　　

本研究旨在探讨巴西人群中原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）患者炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD）的患病率及其临床预后关联。通过回顾性分析巴西胆淤研究组数据库中359例PSC患者（排除59例自身免疫性肝炎重叠综合征）发现，83%患者接受IBD筛查，其中73%确诊IBD，包括溃疡性结肠炎（ulcerative colitis, UC）（83%）、克罗恩病（Crohn’s disease, CD）（13%）和未定型结肠炎（4%）。

值得注意的是，IBD与无肥胖（P=0.035）、抗核抗体阳性（antinuclear antibody, ANA）（P=0.006）及抗平滑肌抗体阳性（anti-smooth muscle antibody, ASMA）（P=0.046）显著相关。59%患者先诊断IBD后出现PSC，尤其多见于无肝病症状（P=0.017）、非晚期肝病（P=0.017）、未接受肝移植（liver transplantation, LT）（P<0.001）和ANA阳性（P=0.021）群体。

中位随访69个月期间，27.7%患者接受肝移植，总死亡率11.4%。关键发现是IBD存在与否既不影响死亡/肝移植复合终点（P=0.745），也不影响无移植生存率（P=0.902）。该研究首次揭示巴西PSC人群IBD患病率与全球数据持平（62%-81%），但性别分布均衡，且IBD早发于PSC的特征在非晚期肝病患者中尤为显著，为多民族人群的PSC-IBD管理策略提供了重要依据。