西罗莫司（Sirolimus）联合抗心律失常药物治疗巨大心脏横纹肌瘤：一例围产期管理成功案例

　　来自某机构的研究人员针对胎儿巨大心脏横纹肌瘤引发的血流动力学障碍及心律失常问题，开展了经胎盘西罗莫司（mTOR抑制剂）治疗的临床研究。通过母体用药成功实现肿瘤消退，避免了围产期手术，并有效控制了产后难治性心律失常，为胎儿心脏肿瘤的药物治疗提供了重要临床依据。

　　

心脏横纹肌瘤作为最常见的儿科心脏肿瘤，常与结节性硬化症（Tuberous Sclerosis Complex, TSC）相关。巨大胎儿心脏横纹肌瘤若引起流入道或流出道梗阻，可导致血流动力学紊乱和心律失常，有时需要紧急围产期干预。本研究报道一例32岁孕妇的胎儿，在妊娠23周时被发现多发性心内横纹肌瘤。其中最大者位于左心房（Left Atrium, LA），至32周时增大会并引起二尖瓣流入道梗阻及中度二尖瓣反流（Mitral Regurgitation, MR）。启动母体西罗莫司治疗后，肿瘤出现消退，使得妊娠至39周分娩且无需胎儿或新生儿手术。出生后，婴儿出现具有血流动力学意义的难治性心律失常，需使用抗心律失常药物及正性肌力药物支持。持续西罗莫司治疗进一步减轻了肿瘤负荷并改善二尖瓣反流。本案例为经胎盘西罗莫司疗法（mTOR抑制）管理具有血流动力学意义的巨大胎儿心脏横纹肌瘤增添了新的证据，同时强调了对相关心律失常进行预期性和积极管理的重要性。