《Journal of Pediatric Surgery》：Long Term Functional Outcomes and Health-Related Quality of Life in Patients with Esophageal Atresia – A Tertiary Centre Experience
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食管闭锁（EA）患者长期预后及生活质量评估：回顾1997-2022年31例EA患者，结果显示患者HRQOL显著低于正常人群（Peds-QL总分76.1，GIQLI 120），主要并发症包括吻合口漏（6.45%）、反流（22.6%）及需多次内镜扩张（35.5%），强调终身随访的必要性。
Venus Tsz Ling Kum|Carol Wing Yan Wong|Kenneth Kak Yuen Wong
香港特别行政区李嘉诚医学院临床医学系外科手术科小儿外科
摘要
目的
本研究评估了过去二十年中食管闭锁患者的临床结果，并比较了他们的生活质量。
方法
回顾了1997年至2022年间在一家三级医疗机构接受手术治疗的所有食管闭锁（EA）患者的医疗记录，以评估相关的异常情况和并发症。患者及其家长被邀请通过面对面、电话或在线方式参与与健康相关的生活质量（HRQOL）研究。分别使用小儿生活质量量表通用版（Peds-QL）核心量表4.0和胃肠道生活质量指数（GIQLI）作为通用和系统特定的评估工具。数值以中位数（四分位数范围）表示。
结果
共有31名患者符合研究条件。中位出生体重为2.47公斤（1.93-3.08公斤）。最轻的出生体重为1.36公斤。28名（90.3%）患者接受了初次修复手术。2名（6.45%）患者出现吻合口漏，均需再次手术。11名（35.5%）患者需要反复进行内镜扩张，7名（22.6%）患者需要抗反流治疗。
在HRQOL评估中，使用通用Peds-QL问卷时，患者总体得分为76.1分（62-93.5分），身体功能得分为90.6分（68.8-100分），心理社会功能得分为63.3分（56.7-91.7分）。使用系统特定的GIQLI时，得分为120分（106.8-128分）。无论使用哪种评估工具，食管闭锁患者的生活质量均显著较低。
结论
食管闭锁的长期存活者在使用通用和系统特定评估工具时，其生活质量均低于正常人群。为了提供全面的护理，对这些患者进行终生随访和监测是必要的。
引言
食管闭锁（EA）是一种罕见的先天性畸形，发病率约为每4000至5000个活产婴儿中有1例[1]。EA患者通常伴有其他重要并发症或VACTER综合征，包括脊柱、肛门直肠、心脏、气管食管和肾脏的异常。EA患者的预后很大程度上取决于畸形的类型和严重程度以及相关的并发症，尤其是心脏异常。EA最常见的分类是根据Gross分类法，其中最常见的类型是C型，即食管闭锁伴有远端气管食管瘘[2]。过去，EA的预后非常差，死亡率和发病率都很高[3]。然而，由于外科技术的发展、围手术期重症监护的改进以及现代麻醉技术的进步，过去几十年来EA的预后有了显著改善，存活率已超过90%[4,5]。
随着越来越多的EA患者能够度过儿童期，管理和研究的重点转向了这些患者的长期预后和与健康相关的生活质量（HRQOL）[6]。尽管EA患者的死亡率大幅下降，但他们可能在进入儿童期、青少年期和成年期后出现吞咽困难和胃食管反流病等并发症。此外，这种疾病的并发症可能会影响他们的心理健康和社会生活。作为香港的一家三级医疗机构和学术小儿外科单位，我们一直为所有EA患者提供术后随访和长期监测。在这项研究中，我们比较了这些患者的长期预后和HRQOL与正常健康对照组的情况。
方法
这是一项横断面研究，招募了1997年至2022年间在一家三级新生儿外科中心接受食管闭锁手术治疗的所有患者。研究期间审查了患者的医疗记录，包括妊娠期、出生体重、食管闭锁类型、相关异常、手术方法、早期术后并发症和长期后遗症。
患者及其家长被邀请参与与健康相关的生活质量评估
结果
1997年至2022年间，共有31名患者被诊断为食管闭锁。男女比例为4:1。中位妊娠期为38周（35-39.5周），中位出生体重为2.47公斤（1.93-3.08公斤），最轻的出生体重为1.36公斤。3名（9.7%）患者为单纯食管闭锁（EA），其余28名患者伴有远端气管食管瘘。4名（12.9%）患者的食管闭锁为孤立性畸形，其余患者则伴有其他并发症
讨论
过去半个世纪以来，EA患者的存活率显著提高。许多患者现在能够度过儿童期、青少年期和成年期。对这些患者的长期随访护理已成为疾病管理的重要方面。过去的研究表明，吞咽困难和吞咽功能障碍是EA患者常见的并发症[7,8]，这主要是由于食管运动障碍和协调不良所致[9]。
结论
EA患者的存活率显著提高，使他们能够度过儿童期、青少年期和成年期。然而，相当一部分患者会经历长期的疾病相关并发症，从而影响其生活质量。为了提供全面的护理，对这些患者进行终生随访和监测是必要的。
商业利益
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财务关系
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Kenneth Kak Yuen Wong：撰写——审稿与编辑。Tsz Ling Venus Kum：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、数据分析、概念构思。Carol Wing Yan Wong：撰写——审稿与编辑、初稿撰写、概念构思
利益冲突
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本研究未获得公共部门、商业部门或非营利组织的任何特定资助
利益冲突声明
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