机化性肺炎的影像表型与临床诊断：CT表现、病理机制及诊疗进展

　　本综述系统阐述了机化性肺炎（OP）的影像学表型及其临床意义，重点解析其三种典型CT表现（经典型、结节型与纤维化型），强调CT在OP诊断、鉴别诊断及疗效监测中的核心价值，为临床精准诊疗提供重要影像学依据。

　　

Highlight

机化性肺炎（OP）是肺实质对各种损伤的非特异性反应，其特发性类型称为隐源性机化性肺炎（COP）。特征性病理表现为肺泡腔内出现息肉状肉芽组织（即Masson小体），且多数患者肺结构保留，糖皮质激素治疗后临床结局良好。临床上患者表现为亚临床或亚急性感染症状，对抗生素治疗无反应。计算机断层扫描（CT）在确立诊断、监测OP及深入理解其影像表型方面发挥关键作用，这些表型对临床决策至关重要。本文重点探讨OP在CT上的三种主要影像模式：经典型、结节型和纤维化型。识别这些多样化的影像特征是精准诊断OP的关键。

Introduction

机化性肺炎（OP）是由多种原因引起的肺损伤的非特异性病理生理反应[1,2]。其特发性形式，即隐源性机化性肺炎（COP），以及一种变异组织学模式——急性纤维素性机化性肺炎（AFOP），根据美国胸科学会/欧洲呼吸学会声明（2013年更新）被列为特发性间质性肺炎[3]。尽管病因多样，但急性炎症所致损伤的不完全消退（机化）导致了一个可识别的模式：在远端（呼吸性）细支气管和肺泡腔内形成成纤维细胞结节（“栓子”或Masson小体）[4]。过去十年间，由于新型肿瘤免疫疗法的出现，药物诱导的OP发病率逐渐升高。影像学，尤其是CT，在确立OP诊断和疾病监测中扮演着 pivotal 角色。本文将讨论OP的组织病理学和CT影像表型[5]。

在肺部，肺泡腔急性充满中性粒细胞后，会随之发生消退（完全恢复到先前组织学状态）或机化（异常愈合伴瘢痕形成）。机化性肺炎的组织学特征为具有不同程度急性炎症、巨噬细胞浸润和肉芽组织形成的结节[6]。位于呼吸性细支气管和肺泡腔交界处的解剖位置会形成腔内分支状结节（图1，图2，图3）。OP中的细支气管壁是完整的（不同于缩窄性或闭塞性细支气管炎）[7]。机化性弥漫性肺泡损伤（DAD）是一个完全不同的实体，虽然可能看到成纤维细胞栓子，但它们通常有一个中央空腔或“甜甜圈孔”，并伴有慢性间质性炎症和间隔增宽[8]。透明膜可能存在于机化性DAD中。急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）是一种混合实体，其组织学特征结合但又不同于OP或机化性DAD。在AFOP中，特征性的显微镜下模式涉及肺泡腔内显著的纤维蛋白球，这掩盖了可能存在的任何纤维栓子[9]。

机化性肺炎没有特异的临床症状。大多数患者表现为6-10周的非特异性症状史，如干咳、劳力性呼吸困难和不适。OP的影像学异常常被初步解读为肺炎，但初始治疗效果甚微或无反应。OP很少表现为严重的急性疾病[10,11]。无性别偏好，受影响个体通常出现在五六十岁。呼吸系统体格检查可能显示轻度吸气性爆裂音，全血细胞计数（CBC）显示非特异性外周白细胞增多，C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）罕见升高。患者肺功能测试（PFT）常表现为限制性通气功能障碍。OP病例通常对类固醇治疗反应良好[2,12]。

无论病因如何，在影像学上，OP表现为局灶性气腔疾病或弥漫性实质异常模式。尽管存在特征性模式，但在大多数情况下，影像学发现很大程度上是非特异性的，因此需要组织病理学确认[12]。

理解OP影像表型有4个基本影像特征至关重要。(1) 气腔疾病类型（实变、磨玻璃影或混合型）(2) 气腔疾病分布（小叶周围、支气管血管周围、胸膜下或小叶回避）。(3) 气腔疾病的相对均匀性（由于OP可能复发，理解单个患者在单一时间点内的主导性发现很重要）。(4) 与纤维化途径相关的发现（需要确定OP与潜在纤维化共存的情况）[13]。

在影像学上，气腔疾病表现为影响肺实质含气部分的状况，包括呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡，导致物质在气腔内积聚。根据Fleischner学会的定义，这些异常可表现为：

• 实变。

• 磨玻璃影。

• 结节和肿块病变。

• 混合模式 – 实变、磨玻璃影和结节的发现[14]。

OP常表现为肺泡腔的异质性填充，在影像上表现为病变肺组织旁边可见正常肺的残留区域[1]。OP中的气腔疾病（实变或磨玻璃影）可见于以下分布（图4）：

• 胸膜下分布和小叶回避：在OP中，气腔疾病可能避开肺外周1厘米区域或单个次级肺小叶。

• 小叶周围模式：拱廊状或曲线形影，可能与次级肺小叶的边缘相关[14]。

• 支气管血管周围模式：指沿支气管血管束分布的实变或磨玻璃影（GGO）[5]。

相对均匀性是指单个患者在单一时间点内肺异常或气腔疾病的一致性。虽然OP具有多样的影像表现，但这些影像发现通常是 reasonably 对称的。因此，如果单个患者在单一时间点内的发现是 uniform 或 homogenous 的，则OP的诊断更有可能[5]。

CT上的环礁征或反晕征是指致密实变的环周性或部分新月形/环状区域内的中央肺实质残留或磨玻璃影（图5）[11]。尽管最初在OP中被描述，但此征象非特异性，已在其他几种不相关的肺病中报道，如真菌性肺炎、结节病、肺血管炎和肺梗死[15]。在病理上，中央的磨玻璃影区域对应于肺泡间隔炎症和气腔内的细胞碎片，而环状或新月形周边对应于肺泡管内的机化性肺炎。尽管此征象缺乏特异性，但当在CT上识别到环礁征或反晕征时，在正确的临床背景下应强烈考虑OP[2,16]。

尽管OP的肺损伤程度轻微，但此病理过程有可能导致腔内机化纤维组织栓子的形成，这些栓子被增殖的II型肺泡上皮细胞上皮化，随后可并入间质[11,15]。当此过程发生时，影像可显示纤维化征象，如线性肺实质带、网状影、结构扭曲、牵拉性支气管扩张，甚至蜂窝肺。

尽管OP的影像表现多变，但基于该病所有已报道的影像发现，OP的影像特征可大致分为3大类[12]：

(1) 经典形式：主要是实变和/或磨玻璃影（GGO）。

(2) 结节形式：主要是结节或肿块病变。

(3) 纤维化形式：主要是外周线性密度影和结构扭曲。

气腔疾病，包括实变和磨玻璃影，是大多数OP病例中最常遇到的影像特征（>70%）。典型的影像表现包括对称或近对称的、位于外周基底段的实变（图6和图10A），分布呈胸膜下、支气管血管周围或小叶周围。可能同时存在磨玻璃影。实质异常可以是游走性的，一些病灶表现出自发消退或经皮质类固醇治疗后迅速消退。肺实质其他部位可能出现类似的新病灶。偶尔，可遇到边界清晰的磨玻璃影（图7）伴小叶间隔增厚和小叶内网状线，呈铺路石征[5]。

结节型OP常是该病最易误诊的形式，因为初步诊断通常是感染或恶性肿瘤，很少是OP。在随访研究中，当结节大小、形态发生变化、消退或表现出游走性模式时，才更可能考虑OP。结节的分布提示损伤初始部位涉及气道，并常伴有OP的其他影像学发现[12]。

OP可表现为大小不一的结节，从小于6mm的微结节到大于30mm的肿块（图8）。此外，结节型OP可表现为不同的密度（软组织衰减），范围从实性、部分实性结节到纯磨玻璃影。这些结节可以是单发或多发、弥漫性散在分布，或偶尔呈支气管血管周围分布。在一部分表现为局灶性OP的患者中，结节可表现为有毛刺或形状不规则的单发肺结节（图9），可能在PET上显示高代谢活性，模仿恶性肺肿瘤。在免疫功能低下或有发热症状的化疗患者中，若影像显示结节周围有磨玻璃影晕征，应首先考虑真菌性肺炎。然而，如果影像上有环礁征（图5，图9），在适当的临床背景下可提示OP的可能性。

与其他更严重的肺损伤形式（如DAD）相比，OP继发纤维化的情况显著较少。既往诊断为OP的患者出现结构扭曲和蜂窝肺的影像学发现表明已进展为纤维化（图10B）。这些发现通常局限于先前发现OP的支气管血管周围或胸膜下分布区域，伴有线性肺实质带和其他肺纤维化表现。OP与其他病理形式的纤维化性ILD相关，最常见的是NSIP，较少见的是UIP。有一部分患者患有OP-NSIP重叠综合征，最初表现为OP。然而，这两种情况之间的时间关系仍有争议[10,12]。

Conclusion

当影像表型非经典时，OP是胸部影像学中的一个挑战性诊断，需要排除性诊断。OP的经典CT特征包括对称或 reasonably 对称的实变，且呈外周、支气管血管周围或小叶周围分布，常伴有磨玻璃影。结节影、弥漫性树芽征或纯粹的磨玻璃影是OP的一些变异影像模式[2,5,11,12]。在...的临床背景下