自身免疫相关间质性肺疾病：影像表型与临床实践前沿

　　本综述系统探讨了自身免疫相关间质性肺疾病（AA-ILD）的HRCT影像表型，涵盖肺部特征（UIP/NSIP/OP等病理模式）、食管扩张等肺外表现、临床背景与影像演变规律，并前瞻性分析人工智能在表型评估中的应用价值，为多学科诊疗提供重要影像学依据。

　　

重点内容

HRCT上的组织病理学模式

在探讨自身免疫疾病中常见的ILD病理模式之前，必须考虑共识文件对纤维化性间质性肺炎更通用方法的影响。2011年首次发布的ATS/ERS/JRS/ALAT关于特发性肺纤维化（IPF）诊断与管理的官方声明¹⁵，确立了对纤维化性间质性肺炎影像模式进行分类和报告的通用方法。

相关的HRCT发现

任何关于AA-ILD的权威综述文章都必须讨论食管扩张和肺动脉扩大的相关发现。食管扩张最常见于SSc-ILD和MCTD-ILD，是AA-ILD诊断和严重程度的重要生物标志物^13,44,67。葡萄牙最近的一项研究比较了SSc-ILD与其他SARD-ILD诊断，表明食管扩张与SSc-ILD高度相关（P = 0.0012），使用在隆突下1厘米处测量的18.5毫米食管直径阈值效果最佳。

解读HRCT中的患者背景

总体而言，AA-ILD最常见于中年女性，特别是在某些特定的自身免疫性疾病中，如SSc-ILD和SjS-ILD。与此同时，在自身免疫性疾病背景下发生间质性肺病、AA-ILD的进展以及生存率下降，与男性、年龄较大、晚发和 significant 吸烟史有关^{7,10,12,21,35,37,38,43,49,59,63,67,80}。通常，HRCT是在已知自身免疫病的患者出现呼吸道症状或肺功能检查异常时获取的。

HRCT演变作为一种模式

在影像学上诊断AA-ILD表型的最重要实践之一是审查完整的影像记录，特别是审查患者最早的胸部CT研究。AA-ILD发病年龄小于60岁将使诊断考虑从IPF转向继发性纤维化性间质性肺炎，如自身免疫性疾病。AA-ILD通常随时间演变，要么早期表现为OP或NSIP成分，随后演变为UIP模式²⁵。

表型与自动化CT评估

虽然计算机辅助评估肺部疾病并非新鲜事，但最近越来越多的文献以及机器学习和人工智能的进步，正导致这些产品在临床实践中广泛使用。2018年，Walsh SL等人发表了他们利用深度学习算法的工作，该算法将纤维化性肺病分类为4种ATS IPF HRCT类别，其准确性可与胸部放射科医生相媲美⁹¹。抗纤维化药物治疗非IPF进行性纤维化性间质性肺病的研究支持，以及最近FDA批准了首个完全基于HRCT模式（无需活检）的IPF诊断方法，推动了自动化成像评估的采用。

结论

通过全面理解AA-ILD影像表型，包括肺部间质性肺病HRCT发现、相关的影像学发现、临床背景以及影像表现随时间的演变，放射科医生在多学科护理团队中扮演着重要的贡献角色。这些表型有助于诊断、预后、治疗计划和监测。包括AA-ILD表型在内的自动化成像评估的持续发展，有望成为一个强大的工具来协助临床实践。