“吸烟相关性间质性肺病：发病模式确实很重要”

《Seminars in Roentgenology》：“Smoking Related Interstitial Lung Disease: Pattern Really Does Matter”

　　吸烟相关间质性肺病（SR-ILD）的影像模式诊断方法及临床病理特征研究。本文系统综述了SR-ILD的多种类型，包括呼吸性支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP/AMP）、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）、肺纤维化（SRIF）及合并肺气肿（CPFE）等，分析其临床特征、病理学表现及CT影像特征，提出基于影像模式诊断的方法以改善临床管理。SR-ILD的诊断需结合临床、病理及影像学证据，强调戒烟的重要性。

　　吸烟相关的间质性肺疾病（Smoking-Related Interstitial Lung Disease, SR-ILD）是一组与长期吸烟密切相关、但临床表现和影像学特征复杂多样的肺部疾病。尽管全球已有超过12亿人吸烟，但这些疾病仍然存在诊断上的挑战，因为其在临床、病理和影像学上的表现常常重叠，缺乏统一的诊断标准。SR-ILD的范围从相对可逆的病变，如呼吸性细支气管炎（Respiratory Bronchiolitis, RB），到进展性且预后较差的特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF），涵盖了多种不同的病理生理机制和临床表现。理解这些疾病的特征，有助于在临床实践中更准确地识别和管理患者。

### 呼吸性细支气管炎/呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病

呼吸性细支气管炎（RB）是吸烟者中最常见的影像学表现之一，其特征在于呼吸性细支气管内和相邻肺泡中积聚含有色素的巨噬细胞，这些巨噬细胞有时被称为“吸烟者巨噬细胞”。RB通常在40岁左右的患者中出现，男性略多于女性。大多数RB患者没有症状，肺功能检查（PFT）也通常是正常的。然而，当RB伴随临床症状如呼吸困难或咳嗽时，可能被诊断为RB-ILD。影像学上，RB在CT中表现为上肺区为主的、边缘不清的磨玻璃结节，有时也会表现为更小的、更清晰的结节。RB的治疗主要依赖于戒烟，而皮质类固醇可能在某些情况下有所帮助，但其疗效有限。RB通常不会导致严重的肺功能损害，且在戒烟后可能完全逆转。

### 脱屑性间质性肺炎/肺泡巨噬细胞肺炎

脱屑性间质性肺炎（Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP）是一种较为罕见的疾病，但其影像学特征与RB相似，表现为肺泡内巨噬细胞的聚集。然而，DIP的病理特征与RB有所不同，它更倾向于在肺泡内形成弥漫性的巨噬细胞积聚，而RB则更多表现为细支气管为中心的病变。DIP/AMP通常在30至50岁之间发生，男性居多。临床表现包括呼吸困难、咳嗽和杵状指，提示慢性低氧血症。影像学上，DIP/AMP在CT中表现为下肺区为主的磨玻璃样病变，可能伴有小囊状改变。在某些情况下，这些病变可能会逐渐发展为肺纤维化，但总体预后较好，许多患者可以完全恢复。

### 肺部朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺部朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis, PLCH）是一种与吸烟高度相关的疾病，几乎仅见于吸烟者。PLCH的病理特征是朗格汉斯细胞的异常增殖，这些细胞主要分布在细支气管周围，并伴随肺泡的扩张。影像学上，PLCH在CT中表现为中上肺区为主的结节，有时这些结节会发展为“cheerio”样改变，即中心空洞与周围实变的结合。在晚期，PLCH可能表现为广泛的肺囊肿，与肺纤维化和肺气肿共存。PLCH的治疗以戒烟为主，同时可能需要使用皮质类固醇或免疫抑制剂，对于部分患者可能需要肺移植。PLCH的预后通常较好，但也有患者出现进展性病变，导致肺功能严重受损。

### 吸烟相关的肺间质纤维化

吸烟相关的肺间质纤维化（Smoking-Related Interstitial Fibrosis, SRIF）是一种与吸烟相关的肺部病变，其特征是肺泡间隔的纤维化，常伴随肺气肿。SRIF在CT中表现为周围肺区的纤维化，伴有较大的、厚壁的囊状结构，这些囊状结构在呼气相可能塌陷，与肺气肿不同。SRIF的临床表现包括进行性呼吸困难，尤其是在运动时加重。PFT通常显示显著的DLCO下降，可能与肺动脉高压有关。SRIF的治疗以戒烟为核心，同时可能需要使用皮质类固醇或抗纤维化药物，以减缓疾病的进展。

### 合并肺纤维化和肺气肿

合并肺纤维化和肺气肿（Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema, CPFE）是一种与吸烟密切相关的慢性肺疾病，常见于60至70岁之间的男性。CPFE的诊断标准包括肺纤维化和肺气肿的共存，其中肺气肿占总肺容量的15%或以上，或肺纤维化伴随肺动脉高压。影像学上，CPFE的CT表现包括上肺区的肺气肿和下肺区的纤维化，这些病变可能在空间上分离。CPFE的预后介于单纯肺气肿和IPF之间，部分患者可能需要氧疗或肺移植。CPFE的发病率尚不明确，但一些研究指出其在肺癌手术患者中较为常见。

### 急性嗜酸性粒细胞性肺炎

急性嗜酸性粒细胞性肺炎（Acute Eosinophilic Pneumonia, AEP）是一种急性起病的肺部疾病，通常与吸烟有关。AEP的临床表现包括急性咳嗽、呼吸困难和发热，这些症状通常在最近开始或增加吸烟量后出现。影像学上，AEP在胸部X线中可能表现为双侧肺部的模糊阴影，类似水肿。CT则显示肺泡间隔增厚、磨玻璃样病变和实变，有时还伴有胸腔积液。AEP的诊断通常依赖于支气管肺泡灌洗（BAL）显示嗜酸性粒细胞比例超过25%。治疗包括戒烟和支持性治疗，如机械通气和皮质类固醇使用。大多数患者在皮质类固醇治疗后可以完全恢复，但部分患者可能会复发。

### 吸烟相关性肺损伤（EVALI）

吸烟相关性肺损伤（E-cigarette or Vaping Use-Associated Lung Injury, EVALI）是一种与电子烟或雾化产品使用相关的急性肺损伤。EVALI通常在90天内发生，且在胸部X线或CT中表现为肺部的阴影，但没有明确的病原体或其他解释。EVALI在年轻人中较为常见，尤其是30岁左右的群体，但也可发生在20至70岁之间。常见的症状包括呼吸困难、咳嗽和胸痛，且起病较急。影像学上，EVALI的CT表现多样，包括磨玻璃样结节、实变和肺泡间隔增厚。某些情况下，EVALI可能表现为肺出血或嗜酸性粒细胞性肺炎。治疗以停止使用电子烟或雾化产品为主，同时进行支持性治疗。

### 诊断争议

在SR-ILD的诊断中，由于缺乏统一的术语和标准，不同医生在影像学解读和病理分析上可能存在差异。例如，RB与DIP/AMP之间的区分，以及SRIF与肺气肿（AEF）的鉴别诊断，都是当前研究中的难点。此外，CPFE是否应被视为一个独立的临床综合征，还是单纯肺纤维化和肺气肿的组合，也存在争议。因此，影像学和病理学的结合在诊断中显得尤为重要。未来需要更多的研究来建立一致的诊断标准，以便更准确地评估吸烟相关性肺疾病。

### 结论

吸烟相关的间质性肺疾病是一组复杂多样的肺部疾病，其诊断通常需要结合临床、病理和影像学资料。采用基于影像学特征的诊断方法，有助于提高诊断的准确性和及时性，从而改善患者的预后。尽管SR-ILD的某些类型如IPF具有较差的预后，但许多疾病在戒烟后可能得到逆转或缓解。因此，戒烟是治疗这些疾病的首要策略，同时需要多学科团队的协作，以确保全面的评估和适当的管理。