综述：新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁的回顾

　　本综述系统阐述了新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的诊疗策略，重点分析其依赖动脉导管（PDA）的肺血流（PBF）特性、右心室（RV）病理改变及个体化治疗路径（1V/2V/1.5V修复），为临床管理提供重要参考。

　　

关键点

室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）是一种紫绀型心脏病变，其出生时肺血流（PBF）依赖动脉导管，需要持续输注前列腺素维持。由于右心室（RV）血流无出口，导致宫内出现高压状态，可能引发三尖瓣反流（TR）或异常的冠状动脉瘘性连接。新生儿期干预策略取决于右心室的解剖特征，包括心室组成部分、大小、三尖瓣环直径、三尖瓣反流程度以及是否存在右心室依赖型冠状动脉循环（RVDCC）。

管理路径

PA/IVS的治疗结果和管理策略因个体表型差异而有显著不同。主要管理路径分为两类：取决于患者是否适合双心室修复（2V repair）或单心室修复（1V repair），此外还存在介于两者之间的第三种可能路径（1.5心室修复 pathway）。在一种极端情况下，患者可能仅存在一层膜性结构阻碍前向肺血流（PBF），但拥有足够大的三尖瓣和完全形成的三部分右心室（图1A）。这类患者可能需要进行右心室流出道重建手术以建立前向血流。

新生儿期：确保肺血流的来源

在完成初始稳定化和解剖结构评估后，下一步是通过动脉导管未闭（PDA）支架植入、体肺分流术（SPS）和/或右心室减压术，来确保一个（有时是两个）肺血流（PBF）来源（图4）。在当前时代，右心室减压几乎完全在心脏导管实验室进行；然而，历史上也使用过手术方法，且在某些情况下可能仍在采用。

结果

长期结果因PA/IVS病理生理的异质性而不同。一项多中心研究（涉及19个中心，n = 279）考察了PA/IVS新生儿干预后的院内结果，显示累计院内死亡率为8%。当比较不同干预措施（单独SPS或导管支架、单独RV减压、或两者联合）时，同时接受分流术/支架植入和RV减压的患者主要不良心脏事件发生率最低（6%，而单独SPS/支架组为26%，单独RV减压组为16%）。

当前研究与试验

关于PDA支架与SPS在该人群及其他人群中的相对益处仍存在不确定性。目前正在进行一项名为“新生儿肺血流增强方法比较：分流术 versus 支架（COMPASS试验）”的临床试验。这是一项多中心随机对照试验，旨在将新生儿随机分配接受SPS或动脉导管支架植入，并比较出生后第一年内的结果。该试验的主要结局指标是...

总结

总之，PA/IVS是一种复杂且具有细微差别的先天性心脏病变。管理策略和结果取决于患者是遵循单心室（1V）还是双心室（2V）路径。这由右心室（RV）的解剖因素以及是否存在右心室依赖型冠状动脉循环（RVDCC）共同决定。三尖瓣环较小、右心室面积较小、三尖瓣反流（TR）较轻以及存在RVDCC的患者更可能接受单心室（1V）姑息手术。在存在膜性PA且没有RVDCC的情况下，新生儿可能是右心室（RV）减压（导管介入、外科手术或杂交手术）的候选者。

披露

作者无需要披露的内容。