疟疾后迷路骨化：一种罕见但严重的恶性疟原虫感染远期并发症

　　来自安哥拉的临床团队报道一例罕见儿童病例，探讨脑疟疾继发迷路骨化(LO)的诊疗挑战。通过影像学证实双侧迷路骨化与脑疟疾血管后遗症的关联，揭示中枢神经系统感染导致双侧感音神经性聋的新机制，为 endemic 地区听力障碍的病因诊断提供重要临床启示。

　　

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迷路骨化(Labyrinthitis Ossificans, LO)是一种以内耳结构病理性骨化为特征的不可逆病变，作为永久性重度感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss, SNHL)的公认病因而被认知。其病理生理机制涉及纤维母细胞增生及继发性骨化，通常继发于膜性迷路或耳囊内膜损伤，主要源于病毒或细菌感染，可通过鼓室源性或脑膜源性途径传播。然而，LO与脑型疟疾的关联极为罕见。

本文报道一例12岁安哥拉男性病例，因认知发育迟缓和近4年进行性双侧SNHL至神经儿科就诊。患儿7岁时曾因脑型疟疾在重症监护室接受长期治疗，值得注意的是，该事件前其认知发育正常。

颞骨计算机断层扫描(computed tomography, CT)与耳部磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)显示膜性迷路液腔内存在异常骨化灶（右侧更显著），符合LO表现。脑MRI可见大脑及小脑实质内双侧局灶性胶质增生区，对应脑型疟疾的血管后遗症（未展示）。诊断为疟疾后LO。由于确诊时已晚期，严重骨化使人工耳蜗植入受限，最终植入骨锚式听力系统，实现听力改善与良好认知预后。

LO影像学发展分为三期：急性期（2周内）CT通常无异常，但MRI可检测迷路强化；纤维期（2周-2个月）MRI T₂加权像可见膜性迷路液性信号减弱；骨化期（2个月后）膜性迷路被骨质替代，颞骨CT可清晰辨识。

脑膜源性感染经耳蜗导水管从蛛网膜下腔扩散至内耳，过程始于基底回且该部位最严重。中枢神经系统感染继发的LO通常表现为双侧性，这与鼓室源性单侧听力损失不同。

脑型疟疾与LO的关联极罕见， endemic 地区SNHL患者需警惕该病症。尽管抗疟药物（特别是奎宁）的耳毒性已被充分证实，但其机制涉及外毛细胞损伤、微血管病变及缺血性损伤，与LO存在本质差异。

早期识别LO对及时干预和听力保留至关重要，影像学在评估骨化范围和程度中起关键作用。随着LO进展和骨化范围扩大，植入手术将面临重大挑战，可能需要替代性外科技术或设备。

本案例强调LO作为儿童脑型疟疾长期并发症的重要性，及时诊断对优化治疗策略具有决定性意义，影像学在其早期识别中发挥核心作用。