• 重新审视位置性眼震：超越良性阵发性位置性眩晕的临床思考

  在神经科门诊，每两个眩晕患者中就有一个抱怨"转头就晕"——这种被称为位置性眩晕的症状，长期以来被简单等同于耳石脱落引起的良性阵发性位置性眩晕(BPPV)。然而最新研究发现，这种"头痛医头"的诊疗思维可能让12%的患者错过致命疾病的早期诊断。Amanda J Male团队在《Journal of Neurology》发表的综述揭示：小脑卒中、多发性硬化甚至脑肿瘤等严重疾病，都可能通过中枢性位置性眼震(central positional nystagmus, CPN)这个"伪装大师" mimicking BPPV的典型症状。研究团队整合了视频眼震图(video-oculography)与数学模型

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 长期脊髓灰质炎幸存者中低水平持续感染与后脊髓灰质炎综合征(PPS)的临床诊断关联研究

  在长期困扰学界的后脊髓灰质炎综合征(PPS)发病机制探索中，最新研究揭示了令人振奋的发现。通过对意大利北部251名受试者的系统分析，包括PPS患者、稳定期脊髓灰质炎幸存者及其家属、其他神经系统疾病患者和健康对照，科研人员捕捉到关键证据：87.2%的PPS患者外周血白细胞和脑脊液(CSF)中持续存在脊髓灰质炎病毒(PV)的基因组和蛋白，这一比例远超稳定期患者(12.0%)和家属对照组(3.5%)。这些携带突变"指纹"的PV毒株展现出独特的生物学特性——全基因组范围的突变导致复制缺陷，却在细胞培养中成功触发炎症风暴，促使白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)和单核细胞趋化蛋白-1(

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 托珠单抗24小时内启动治疗急性坏死性脑病与良好预后相关的系统评价

  这项系统评价深入探讨了白细胞介素-6(IL-6)受体阻滞剂托珠单抗(tocilizumab)在急性坏死性脑病(ANE)治疗中的价值。研究团队严格遵循PRISMA指南，检索了PubMed、Cochrane等四大数据库，最终纳入21项研究的77个病例。数据显示，所有患者均出现特征性双侧丘脑病变，而托珠单抗组脑干病变发生率更高(88.0% vs 64.0%，p=0.04)。尽管治疗组住院时间较长(p<0.05)，但死亡率显著降低(8.0% vs 33.3%)。最关键的发现是：24小时内启动治疗与良好预后强烈相关，多因素分析显示其调整后优势比(aOR)高达8.60(95%CI 1.08-68.6

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 战时压力与多发性硬化症复发风险：一项基于十月七日袭击事件的前瞻性队列研究

  多发性硬化症(MS)作为一种复杂的自身免疫性疾病，其疾病活动常受到环境因素的显著影响。尽管既往研究提示心理压力可能与MS复发相关，但关于大规模急性应激事件（如战争）的影响仍存在争议。2023年10月7日爆发的武装冲突为研究这一科学问题提供了独特契机，以色列研究团队借此开展了一项创新性研究。研究团队采用混合回顾-前瞻性队列设计，纳入145例复发缓解型MS患者。通过标准化问卷评估心理参数，结合临床记录的扩展残疾状态量表(EDSS)和复发数据，系统分析了战时压力对疾病活动的影响。该研究近期发表于神经学领域权威期刊《Journal of Neurology》。关键技术方法包括：1)采用改良疲劳影响量表

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 意大利版帕金森病书写障碍系统筛查量表(SOS)的效度及信度验证研究

  这项研究聚焦帕金森病(Parkinson's Disease, PD)患者特有的书写障碍问题，对意大利版"书写障碍系统筛查(SOS)"工具进行了全面验证。研究团队招募了35名PD患者和15名健康对照者(Healthy Controls, HC)，要求受试者在空白纸上用钢笔抄写5分钟意大利文本。通过双盲评估发现，PD组展现出显著的书写特征异常：字母尺寸缩小(效应量η2p=0.15)、书写速度下降(η2p=0.18)和质量降低(η20.860)都达到优异水平。该研究证实意大利版SOS测试能有效捕捉PD患者的微书写障碍(micrographia)特征，为临床评估提供了语言特异性的标准化工具。研究方案

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 综述：运动对多发性硬化患者疲劳和生活质量影响的网络荟萃分析与系统评价

  AbstractObjective本研究旨在通过随机对照试验（RCTs）的网络荟萃分析（NMA），系统评估不同物理治疗干预对多发性硬化（MS）患者疲劳和生活质量（QoL）的影响。Methods文献检索覆盖PubMed、Web of Science和Cochrane数据库（截至2025年4月1日），纳入比较运动干预的RCTs。采用Cochrane偏倚风险评估工具，以标准化均值差（SMD）为效应量，通过累积排序曲线下面积（SUCRA）对干预措施排序，并进行亚组与异质性分析。Results纳入31项RCTs（1,232例MS患者）。运动干预总体优于常规治疗，其中抗阻训练缓解疲劳效果最显著（SMD =

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 艾加莫德治疗全身型重症肌无力的早期疗效预测因素：一项多中心回顾性观察研究

  在神经免疫疾病领域，重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)始终是临床治疗的难点。这种由抗乙酰胆碱受体(AChR)或肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体介导的自身免疫病，会导致患者出现波动性肌无力，严重影响生活质量。尽管传统免疫抑制剂和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)等治疗手段已有应用，但仍有部分患者面临疗效延迟、副作用明显等问题。近年来，靶向新生儿Fc受体(FcRn)的艾加莫德(efgartigimod)崭露头角，其通过阻断IgG回收通路快速降低致病抗体水平，为MG治疗带来新希望。然而临床实践中发现，患者对艾加莫德的响应速度存在显著差异，这种差异背后的影响因素尚不明确。针对这一

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 综述：抗mGluR1抗体相关自身免疫性脑炎的全面综述

  抗mGluR1抗体脑炎：从分子机制到临床实践引言近年来，随着抗代谢型谷氨酸受体1（mGluR1）抗体的发现，这类罕见自身免疫性脑炎（AE）逐渐受到关注。mGluR1作为G蛋白偶联受体，密集分布于小脑Purkinje细胞树突，参与运动学习与突触可塑性。当抗体攻击该受体时，可引发以急性小脑综合征为主的神经功能障碍。临床特征通过对44例患者的系统分析（中位年龄50岁），93.2%表现为小脑性共济失调，40.9%伴构音障碍，36.4%出现头/躯干震颤。值得注意的是，20%病例与恶性肿瘤相关（如淋巴瘤、前列腺癌），其中部分肿瘤组织检测到mGluR1异常表达，提示副肿瘤机制可能参与发病。诊断挑战脑脊液（C

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 综述：星形胶质细胞代谢与神经炎症相关性在耐药性癫痫中的作用

  Abstract癫痫作为一种慢性神经系统疾病，尽管抗癫痫药物（ASMs）是当前主要治疗手段，但约三分之一患者会进展为耐药性癫痫（DRE）。近年研究发现，星形胶质细胞不仅参与神经元网络代谢调控，更通过促炎因子释放与神经炎症形成恶性循环，二者共同构成DRE难治性的核心机制。代谢与炎症的交互网络星形胶质细胞在DRE中表现出显著的代谢异常：糖酵解增强导致乳酸堆积，线粒体功能障碍引发活性氧（ROS）过量产生。这种代谢紊乱通过HIF-1α/NF-κB通路直接激活小胶质细胞，促进IL-1β、TNF-α等炎症因子释放。值得注意的是，炎症微环境又会反向抑制星形胶质细胞的谷氨酸摄取功能，导致兴奋性毒性累积——这种

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 晚发型庞贝病患者反复输注相关反应的超敏反应管理策略：个体化脱敏方案的成功应用

  庞贝病（Pompe disease）作为一种罕见的溶酶体贮积症(LSD)，因酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)缺乏导致糖原在肌肉组织异常累积，其中晚发型(LOPD)患者面临进行性肌无力和呼吸衰竭的威胁。尽管酶替代疗法(ERT)显著改善了预后，但高达20mg/kg的高剂量蛋白输注带来的免疫原性风险始终是临床痛点——约90%患者会产生抗药物抗体(ADA)，部分更发展为威胁生命的输注相关反应(IARs)。当46岁男性患者先后对avalglucosidase alfa和alglucosidase alfa出现荨麻疹、胸闷等3级IARs时，传统预处理方案（甲基强的松龙+地氯雷他定）宣告失败，迫使研究者探索创新

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• "长期家庭式呼吸肌训练改善1型强直性肌营养不良患者呼吸功能：一项随机对照试验的疗效与安全性验证"

  在神经肌肉疾病领域，1型强直性肌营养不良(DM1)因其复杂的多系统受累特征备受关注。这种由DMPK基因CTG三核苷酸重复扩增引起的疾病，不仅导致进行性肌无力和肌强直，更因呼吸肌受累引发限制性通气功能障碍——患者每年用力肺活量(FVC)自然衰退率达0.73%，最终导致肺泡低通气和反复肺部感染。尽管无创通气能改善生存率，但针对呼吸肌功能的主动干预措施仍缺乏高质量证据。这种临床困境激发了Stephan Wenninger团队的研究灵感：能否像训练骨骼肌那样，通过系统性呼吸肌训练延缓DM1患者的呼吸功能恶化？为回答这个问题，研究团队在慕尼黑大学弗里德里希-鲍尔研究所开展了开创性工作。他们设计了三臂随机

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 自发性颈动脉夹层再通对卒中风险的长期影响：一项前瞻性队列研究

  颈动脉夹层(Cervical Artery Dissection, CeAD)作为青年卒中的重要病因，其闭塞性病变的临床管理始终存在争议。尽管急性血管内治疗技术日益成熟，但针对CeAD相关闭塞是否应积极干预仍缺乏共识。更棘手的是，这类患者常表现出显著的自发再通现象，使得临床决策如同在"未知水域航行"——医生不得不在干预风险与自然病程间艰难权衡。由Lukas Mayer-Suess领衔的国际团队在《Journal of Neurology》发表的这项研究，首次系统评估了自发再通对闭塞性CeAD患者长期卒中风险的影响。研究纳入328例经MRI确诊的CeAD患者，其中97例初始闭塞且未接受急性再通治

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 杏仁核主导型路易小体病理与阿尔茨海默病神经病理变化中认知衰退及杏仁核萎缩的相关性研究

  在阿尔茨海默病(AD)神经病理改变(ADNC)背景下，杏仁核主导型路易小体(LB)病理展现出独特临床特征。研究团队通过分析美国国家阿尔茨海默病协调中心数据，揭示了这种特殊病理类型与认知功能下降的显著关联。纵向神经心理学评估显示，杏仁核主导型LB患者相较无LB或边缘系统(Limbic)LB病例，在特定认知领域测试中表现更差(p≤0.05)。交叉磁共振成像(MRI)分析则发现，这些患者右侧杏仁核体积显著缩小(p≈0.02)，尽管该结果未通过错误发现率校正。这项研究首次系统论证了杏仁核主导型LB作为ADNC共病理的重要地位。其不仅与特征性认知损害相关，还伴随选择性脑区萎缩，为理解AD复杂病理机制提供

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• LRRK2帕金森病中纹状体DAT结合纵向下降与脑脊液α-突触核蛋白种子活性的关联研究

  这项研究揭示了携带LRRK2基因突变的帕金森病(PD)患者中，脑脊液α-突触核蛋白(α-Syn)种子扩增试验(SAA)状态与纹状体多巴胺能退变的动态关联。科研团队从帕金森病进展标志物计划(PPMI)获取数据，采用超高灵敏度的SAA技术检测脑脊液α-Syn聚集体，并通过[123I]FP-CIT单光子发射计算机断层扫描(SPECT)定量分析基线期、第2年和第4年的多巴胺转运体(DAT)结合率。基线数据显示，与SAA阳性组相比，SAA阴性组患者在对侧壳核和同侧壳核表现出更高的DAT结合水平，尽管两组病程相似。纵向追踪更发现惊人差异：线性混合效应模型(LMEM)显示，SAA阴性组患者随时间推移，双侧壳

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• Th1(IFN-γ+CD4+)/CD4+细胞比率预测肌萎缩侧索硬化快速进展的机器学习模型构建与验证

  这项开创性研究揭示了辅助性T细胞亚群在神经退行性疾病中的关键作用。当CD4+T细胞中分泌干扰素-γ(IFN-γ)的Th1亚群比例超过16.21%时，患者疾病进展速度显著提升1.9倍，同时与用力肺活量下降呈正相关(r=0.11)。研究团队采用流式细胞术精准量化外周血免疫细胞，结合限制性立方样条分析，首次确立Th1/CD4+可作为独立预测指标。通过荧光微球捕获技术和多变量Cox回归，科学家们构建包含5个特征因子的预测模型。其中Xgboost算法表现尤为突出，在验证集中展现出卓越的判别效能(G均值0.756)。该发现为ALS的临床分型提供了可量化的免疫学依据，注册于中国临床试验注册中心(ChiCTR

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 双侧基底节钙化相关神经系统疾病的遗传背景与临床意义研究

  在神经系统疾病领域，双侧基底节钙化(BGCs)长期被视为"特发性"病变的代名词，但越来越多的证据表明，这种影像学表现背后隐藏着复杂的遗传异质性。当钙化严重时，临床常诊断为特发性基底节钙化病(IBGC)，而轻度钙化往往被归为"意义未明"的偶然发现。既往研究显示，仅少数BGC患者携带已知的IBGC基因突变，这提示我们可能遗漏了大量潜在致病因素。更引人深思的是，越来越多的病例报告将BGC与白质病变、脑血管事件联系起来，暗示血管功能障碍可能是连接这些表型的共同通路。为破解这一谜团，由Maha Yektay Farahmand和Andreea Ilinca领衔的国际研究团队在《Journal of Ne

  来源：Journal of Neurology

  时间：2025-09-16

• 2023年伊朗医疗保健相关感染现状：基于国家监测系统的高耐药性与防控挑战

  在当今全球医疗体系中，医疗保健相关感染（Healthcare-Associated Infections, HCAIs）如同潜伏在病房中的"隐形杀手"，每年导致数百万人额外住院日和数十万死亡病例。伊朗作为中东地区医疗资源快速发展的国家，其HCAIs负担长期缺乏系统性数据。更严峻的是，随着抗生素滥用问题加剧，耐碳青霉烯肺炎克雷伯菌（KPC）等"超级细菌"的出现，使得普通感染也可能致命。这种现状不仅威胁患者安全，更造成巨大的经济负担——据估算，HCAIs患者平均住院日延长5-20天，医疗成本增加3倍以上。为应对这一挑战，由Arash Seifi和Maryam Shafaati领衔的研究团队，通过伊

  来源：Journal of Epidemiology and Global Health

  时间：2025-09-16

• 宗教大规模集会作为脑膜炎球菌全球传播的催化剂：MenW血清群在朝觐活动中的流行病学特征及防控策略

  随着全球宗教活动的全面恢复，一个隐藏的健康威胁正在国际旅行者中悄然蔓延。2024-2025年间，英格兰报告的59例侵袭性脑膜炎球菌病（IMD）中，超过半数与前往沙特阿拉伯的朝觐者有关，其中绝大多数是由被称为"朝觐株"的MenW:cc11亚型引起。这种特殊菌株就像搭上了朝觐者的"便车"，从麦加出发，通过伦敦、罗马等国际枢纽，最终进入各国社区。更令人担忧的是，一个未接种疫苗的朝觐者回国后，其接触的2岁孙女在短时间内因W135血清型感染而死亡，这凸显了宗教大规模集会（MGs）作为传染病"超级传播事件"的潜在风险。为破解这一国际公共卫生难题，Jaffar A. Al-Tawfiq和Ziad A.Mem

  来源：Journal of Epidemiology and Global Health

  时间：2025-09-16

• 癌症患儿社会退缩行为的COM-B模型解析：心理机制与干预路径

  为什么癌症小朋友会像小乌龟缩进壳里那样躲避社交？这项研究搬出了行为科学界的"万能钥匙"——COM-B模型（Capability能力, Opportunity机会, Motivation动机, Behavior行为），像侦探一样解码了41个患病家庭在网络空间留下的真实故事。研究发现，小勇士们退缩的背后藏着三重密码锁：身体不适（比如治疗副作用）和难以接纳病中的自己（Capability）、害怕被叫"小光头"的羞耻感（stigma）和跌到谷底的自尊（Motivation）、小伙伴不知所措的疏远/父母过度保护/社会支持不足（Opportunity）。有趣的是，这些因素还会玩"多米诺骨牌"——病耻感先推

  来源：Journal of Cancer Survivorship

  时间：2025-09-16

• 美国国立卫生研究院资助癌症相关认知障碍研究全景分析(2017-2024)：现状与挑战

  癌症治疗带来的认知功能障碍(CRCI)正严重影响着幸存者的学业、职业和社会功能。美国国立卫生研究院(NIH)的资助数据分析揭示了该领域的研究全景：在185个项目中，67%为临床研究，30%为临床前研究。乳腺癌(31%)、中枢神经系统肿瘤(25%)和血液肿瘤(22%)成为主要研究对象，而化疗(34%)和放疗(23%)是研究最集中的治疗方式。临床研究显示，64%采用观察性设计，38%包含干预措施——其中行为/补充疗法(73%)占主导，药物干预(25%)和设备治疗(10%)相对较少。88%的研究采用客观认知评估，76%结合患者自评。值得注意的是，前列腺癌、肺癌等高发癌种，以及免疫治疗、内分泌治疗等新

  来源：Journal of Cancer Survivorship

  时间：2025-09-16

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