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利司扑兰在成人5q相关脊髓性肌萎缩中的疗效与安全性:奥地利全国性观察性队列研究
在运动神经元疾病领域,脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)始终是困扰神经科医生的重大挑战。这种由SMN1基因突变引发的遗传性疾病,导致患者脊髓和脑干中的运动神经元逐渐退化,临床表现为进行性肌无力和肌肉萎缩,最终可能发展为四肢瘫痪甚至呼吸吞咽功能障碍。令人遗憾的是,虽然针对SMA的疾病修饰治疗(Disease Modifying Therapy)近年来取得突破性进展,但大多数临床研究焦点都集中在儿童患者群体,成人患者的治疗证据始终存在巨大空白。这种证据缺失在利司扑兰(risdiplam)治疗领域尤为明显。作为一款口服的SMN2基因剪接修饰剂,利司扑兰通过促进
来源:eClinicalMedicine
时间:2025-09-29
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利司扑兰(Risdiplam)在成人5q型脊髓性肌萎缩症(5q-SMA)真实世界研究中的疗效与安全性:一项全国性多中心观察性队列研究
在神经肌肉疾病领域,脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)一直是一个令人关注的遗传性运动神经元疾病。这种疾病主要由SMN1基因的纯合缺失或致病性点突变引起,导致生存运动神经元(SMN)蛋白缺乏,进而引发脊髓和脑干运动神经元的退化。患者表现为进行性肌无力和肌肉萎缩,最终可能导致四肢瘫痪、吞咽和呼吸困难。疾病的严重程度与SMN2基因的拷贝数密切相关,SMN2拷贝数越高,产生的功能性SMN蛋白越多,表型越轻。尽管针对SMA的治疗取得了显著进展,特别是nusinersen和risdiplam等疾病修饰疗法的批准,但成人患者的治疗证据仍然有限。利司扑兰(Risdipl
来源:eClinicalMedicine
时间:2025-09-29
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活性污泥系统中连续投加3,5-二氯酚对剩余污泥减量的影响及其微生物群落动态机制研究
污水处理是现代城市环境治理的重要环节,而活性污泥法作为其中广泛应用的技术,却面临一个棘手的难题:在处理有机污染物的同时,会产生大量剩余污泥。这些污泥的处理和处置不仅成本高昂,还可能带来二次污染。多年来,研究者致力于寻找减少污泥产量的方法,其中“解偶联代谢”策略备受关注——通过添加某些化学物质干扰微生物的能量代谢,使其在降解污染物的同时减少自身增殖。在众多解偶联剂中, chlorophenols(氯酚类)化合物显示出较好的应用潜力,而3,5-二氯酚(3,5-DCP)被证明是其中效果最显著的异构体之一。然而,以往的研究多采用直接向反应器投加的方式,这种方法易因进水稀释导致浓度波动,不仅降低处理效果
来源:Dentistry Review
时间:2025-09-29
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钢屑介导过硫酸盐(S2O82–)表面活化机制:工业固废资源化与污染物高效降解研究
随着工业废水治理需求的日益紧迫,高级氧化工艺(AOPs)因其对难降解有机污染物的高效去除能力而备受关注。其中,基于过硫酸盐(Persulfate, S2O82–)活化的硫酸根自由基(SO4•–)氧化技术展现出比传统羟基自由基更长的半衰期和更广的pH适应范围。然而,该技术目前面临两大核心挑战:一是常规采用的可溶性二价铁离子(Fe2+)活化剂存在自由基自我猝灭现象,显著降低氧化效率;二是商业零价铁(Fe0)材料成本较高,制约其大规模应用。如何开发兼具高效活化和经济性的新型活化材料,成为该领域的研究热点。针对这一难题,来自仁川国立大学环境工程系的Soobin Choi、Deok Hyun Moon、
来源:Dentistry Review
时间:2025-09-29
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反渗透膜污染物的无损筛查与颗粒特性分析新方法
在 brackish water reverse osmosis (BWRO) 脱盐工艺中,膜污染是影响系统效能和运行成本的核心问题。传统的膜解剖法虽然能够准确分析污染物组成,但需要停机拆卸并破坏膜元件,不仅造成运营中断,还需承担昂贵的更换成本。更关键的是,解剖分析无法实现污染物的实时监测和预警,且难以对污染物颗粒的尺寸分布进行精准表征。这些局限性促使研究人员探索一种既能保持膜元件完整性、又可在正常运行状态下实施的高效筛查技术。针对这一需求,Christopher R. Hagglund与Steven J. Duranceau开展了一项创新性研究,开发了一种非破坏性方法用于筛查全尺度反渗透膜过
来源:Dentistry Review
时间:2025-09-29
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基于澳洲坚果壳制备的粉末活性炭高效去除饮用水中邻苯二甲酸酯(PAEs)的性能与机制研究
邻苯二甲酸酯(Phthalate Esters, PAEs)是一类广泛用于塑料增塑剂的合成化合物,常见于食品包装、医疗器械和日用化学品中。由于其在环境中持久存在且难以降解,PAEs可通过渗滤、径流和废水排放等途径进入水体系统,最终在饮用水源中累积。这类化合物已被证实具有内分泌干扰效应,可能引发致癌、致突变和生殖毒性等健康风险。尽管美国环境保护署(USEPA)和世界卫生组织(WHO)已将部分PAEs(如DEHP)列为优先控制污染物并设定了限值(6–8 μg/L),但许多发展中国家因检测技术落后和治理成本高昂,尚未建立有效的监控与处理体系。尤其在南非等低收入和中等收入国家(LMICs),饮用水处理
来源:Dentistry Review
时间:2025-09-29
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利用环保合成的零价铁纳米粒子从水溶液中去除酸性黑1染料的研究
在工业领域中,染料的使用已变得极为普遍,尤其在纺织品制造、食品加工和皮革鞣制等行业中。这些染料的排放对环境和人类健康构成了潜在威胁,尤其是某些具有致癌性和持久性的染料。以酸性黑1(Acid Black 1, AB-1)为例,它是一种广泛使用的工业染料,其毒性和在水体中的难降解特性使其成为水体污染的重要来源之一。由于这些特性,如何高效且可持续地去除AB-1等染料已成为环境治理中的重要课题。本研究聚焦于利用绿色合成的零价铁纳米颗粒(nZVI)进行AB-1的去除,旨在探索一种环保且经济可行的解决方案。### 一、研究背景与意义工业染料的广泛使用导致了大量染料进入水体,对生态环境和人类健康构成了严重威
来源:Dentistry Review
时间:2025-09-29
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纤维屏障系统对藻类及异味化合物削减的现场性能评估:一项时效性对比研究
随着全球气候变化和富营养化加剧,有害藻华(Harmful Algal Blooms, HABs)在湖泊、水库等水体中的暴发频率和强度显著增加,已成为威胁饮用水安全和生态系统健康的重大环境问题。藻类异常增殖不仅导致水体感官性状恶化,还会释放诸如土臭素(geosmin)和2-甲基异莰醇(2-Methylisoborneol, 2-MIB)等异味化合物,即使在纳克/升(ng/L)级微量浓度下也可显著影响自来水口感与气味。传统藻类控制技术如化学杀藻剂、生物调控及物理方法(如超声、曝气等)虽有一定效果,但分别存在化学污染风险、响应速度慢、能耗高或适用性有限等问题。因此,开发一种可持续、低能耗且高效的藻类
来源:Dentistry Review
时间:2025-09-29
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食品模拟液体对硅酸锂铝玻璃陶瓷力学性能的影响及其老化机制研究
Highlight食品模拟液体(FSLs)对硅酸锂铝玻璃陶瓷的力学性能具有显著影响,其中酸性环境会明显降低材料的马氏硬度和弯曲强度,而人工唾液和庚烷能较好保持其机械性能。Results食品模拟液体类型对HM(p < 0.001,ηp2 = 0.889)、ID(p < 0.001,ηp2 = 0.879)和σ(p < 0.001,ηp2 = 0.623)均产生显著影响。人工唾液与庚烷对HM的影响差异微小(p = 0.914),而柠檬酸(p < 0.001)和乙醇(p = 0.001)则表现出显著差异。CT-AS组呈现最高特征强度(σ0 = 319.26 MPa)和可靠性(m̂U = 10.79)
来源:Dental Materials
时间:2025-09-29
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光聚合3D打印氧化锆单层及饰瓷基底的光学性能:与数控铣削的对比研究
Highlight单层氧化锆TP00、L、a和b值在三组各热循环时间点的变化如图2、3所示。两种厚度的试件中,CNC氧化锆始终具有比AM氧化锆更高的TP00和b值,但L和a值更低。三向重复测量方差分析(表2)显示材料、厚度和热循环次数对TP00值有显著影响(P<0.001)。材料与厚度之间存在显著交互作用(P=0.001)。根据Tukey事后检验,在所有循环时间点,不同厚度单层氧化锆的TP值从高到低排序均为:CNC>DLP>SLA(P<0.05)。0.5mm厚SLA氧化锆在30000次循环时TP出现显著变化(P=0.035);0.5mm厚DLP氧化锆(P=0.036)、1.0mm厚SLA氧化锆
来源:Dental Materials
时间:2025-09-29
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放射科医生通往中东的路线图:在海湾合作委员会(GCC)国家就业的途径与实际考量
文卡特什·曼奇坎蒂博士(Dr Venkatesh Manchikanti)|阿洛克·库马尔·米塔尔(Alok Kumar Mittal)|罗拉·侯赛因(Rola Husain)|普拉德尼亚·加维博士(Dr Pradnya Gawai)|赛义达·沙比斯坦·因特克哈布博士(Dr Syeda Shabistan Intekhab)|埃姆特南·M·米尔博士(Dr Emtenen M Meer)|阿特比·阿塔布·奈夫博士(Dr Athbi Athab Naief)|萨米尔·比姆吉布海·拉尼加博士(Dr. Sameer Bhimjibhai Raniga)阿联酋沙迦Medcare医院放射科摘要过去二十年来
来源:Current Problems in Pediatric and Adolescent Health Care
时间:2025-09-29
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综述:新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁的回顾
关键点室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)是一种紫绀型心脏病变,其出生时肺血流(PBF)依赖动脉导管,需要持续输注前列腺素维持。由于右心室(RV)血流无出口,导致宫内出现高压状态,可能引发三尖瓣反流(TR)或异常的冠状动脉瘘性连接。新生儿期干预策略取决于右心室的解剖特征,包括心室组成部分、大小、三尖瓣环直径、三尖瓣反流程度以及是否存在右心室依赖型冠状动脉循环(RVDCC)。管理路径PA/IVS的治疗结果和管理策略因个体表型差异而有显著不同。主要管理路径分为两类:取决于患者是否适合双心室修复(2V repair)或单心室修复(1V repair),此外还存在介于两者之间的第三种可能路径(1.5
来源:Clinics in Perinatology
时间:2025-09-29
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综述:棕榈树的阴影下:西巴布亚的超人类生成(In the Shadow of the Palms: More-Than-Human Becomings in West Papua)
生态与身体的交织:西巴布亚的棕榈油扩张与超人类生成引言:多重生态危机下的生命网络Sophie Chao的著作《In the Shadow of the Palms: More-Than-Human Becomings in West Papua》通过民族志研究揭示了印度尼西亚西巴布亚地区棕榈油种植园扩张对当地马林德人(Marind)生态体系、文化实践及健康维度的深层影响。研究强调人类与非人类实体(如棕榈树、土壤微生物、动物物种)的共生关系(symbiotic relationships)如何被资本驱动的农业工业化撕裂,进而引发连锁式生态健康危机。棕榈单一种植与生物多样性崩溃大规模棕榈油 mon
来源:Social and Environmental Accountability Journal
时间:2025-09-29
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由带状疱疹性眼炎引发的轨道顶点综合征:文献综述与深入理解
摘要目的本研究的目的是分享我们的经验,并全面了解由带状疱疹性眼炎(HZO-OAS)引起的眶尖综合征的发病机制和病程。方法本研究在2020年1月至2023年12月期间于法国尼斯大学医院和安提布医院进行了回顾性分析。所有被诊断为HZO-OAS且至少随访1个月的患者均纳入研究范围。结果共有8名患者纳入研究,平均年龄为81岁(73–90岁)。其中一半患者存在免疫抑制情况。水疱性皮疹出现与HZO-OAS发病之间的平均时间为10天(2–19天)。所有患者在接受口服伐昔洛韦治疗期间均出现了HZO-OAS症状。初始最佳矫正视力(BCVA)的平均值为20/1093。所有患者均伴有眼部病变,包括角膜炎或前葡萄膜炎
来源:Seminars in Ophthalmology
时间:2025-09-29
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利奈唑胺治疗维持性血液透析患者上肢动静脉移植物感染的有效性与安全性分析
为评估利奈唑胺(linezolid)治疗维持性血液透析(Maintenance Hemodialysis, MHD)患者上肢动静脉移植物(Arteriovenous Graft, AVG)感染的效果,研究人员开展了一项单中心回顾性队列研究。该研究纳入2016年6月至2023年6月期间的53例AVG感染病例,将患者分为替考拉宁(teicoplanin)组(200 mg/天静脉注射)和利奈唑胺组(600 mg/天静脉注射),并根据感染症状完全消失的时间确定抗菌治疗周期。结果显示:53例患者中女性占56.6%,中位年龄64岁,感染主要表现为化脓性引流、脓肿、疼痛及肿胀。仅17.0%的患者血培养或伤口
来源:Postgraduate Medicine
时间:2025-09-29
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肝硬化住院患者血脂组分与健康相关生命质量的关联性研究:高密度脂蛋白胆固醇的性别特异性作用
研究人员探讨了肝硬化住院患者血脂组分与健康相关生命质量(Health-Related Quality of Life, HRQoL)的关联。该横断面研究纳入344例具有完整血脂谱(包括总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯和高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C))的患者,采用EuroQol五维量表(EQ-5D)效用指数评估HRQoL。结果揭示HDL-C水平与效用指数呈显著正相关(相关系数r=0.159, p=0.003)。多元线性回归分析显示HDL-C升高与更好的EQ-5D定义的HRQoL独立相关(β系数: 0.088 [95%CI: 0.015-0.161], p=0.018)。通过广义加性模型(
来源:Postgraduate Medicine
时间:2025-09-29
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手段可能具有欺骗性:通过离散选择实验和阈值技术练习来比较和对比风险承受能力估计
Jessie Sutphin | Matthew J. Wallace | Shelby D. Reed杜克临床研究所偏好评估研究小组(PrefER),北卡罗来纳州达勒姆摘要目的本研究比较了两种偏好 elicitation 方法(离散选择实验(DCE)和概率阈值技术(TT)在量化风险容忍度方面的差异。方法该调查探讨了用于外周动脉疾病血管重建手术的设备的收益-风险权衡。调查设计特点包括交替进行 DCE 和 TT 实验、测试两种风险沟通方法,并采用两种不同的 DCE 实验设计。风险容忍度的衡量标准是患者为选择降低再次手术风险的设备所能接受的 5 年死亡率最大增幅(MAR),该增幅不得超过 8%。D
来源:Value in Health
时间:2025-09-29
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基于微超声(microUS)的三维定量剪切波绝对振动弹性成像(3D S-WAVE)在前列腺癌检测中的概念验证研究
章节亮点系统概述我们采用ExactVu™(Exact Imaging, Markham, ON, Canada)系统及其EV29L侧向发射探头,首次在临床级微超声(microUS)平台上实现三维剪切波绝对振动弹性成像(3D S-WAVE)。该系统支持高达29 MHz的发射频率,可提供卓越的空间分辨率(达70 μm)。通过结合应变成像(SI)和外部机械激励(语音线圈 actuator),系统能够同步获取组织位移场与多频剪切波传播数据,并利用带通采样策略解决低于奈奎斯特采样率的相位重建问题。应变成像图4展示了所有仿体包含物的B模式图像、手动压缩产生的位移场及应变分布图。从包含物1到4,其相对应变值
来源:Ultrasonics
时间:2025-09-29
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网织红细胞血红蛋白(Ret-He):筛查女性常规献血者潜在铁缺乏状态的有效工具
亮点引言全球每年约采集1.185亿单位血液。印度每年900万单位的献血量远低于1200万单位的需求量,其中绝大多数为偶尔献血者,固定献血者比例较低。[1] 单次全血捐献导致的铁损失约为200-250 mg。[2] 对于定期献血者而言,铁损失更为显著。由于女性定期献血者比例较低,这部分人群的铁缺乏状况尚未得到充分研究。研究设计本研究为横断面对照研究,在德里某三级甲等医院的病理科和区域输血中心开展,研究周期为18个月(2023年5月至2024年11月)。研究开始前已获得机构伦理委员会(IEC-HR)批准(IECHR-2023-59-142),所有参与者均签署知情同意书。研究对象研究纳入161名女性
来源:Transfusion and Apheresis Science
时间:2025-09-29
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基于三色发射S,N共掺杂石墨烯量子点的荧光传感器阵列用于金属离子鉴别
Reagents 试剂部分苯胺及其2-、3-和4-氟衍生物(纯度约98%)购自Combi-Blocks公司,直接使用。按1:1摩尔比配制苯胺-溶剂混合物以确保体系可比性。光谱测量使用傅里叶变换红外光谱仪(Nicolet™ iS™5 Thermo Scientific)搭配硒化锌(ZnSe)棱镜通过衰减全反射技术采集数据。Results and discussion 结果与讨论通过选用具有明确氢键(HB)给体与受体特性的溶剂,本研究实现了对氟取代影响氢键相互作用的可控评估。该策略清晰分离溶剂贡献,精准量化了单氟苯胺衍生物中NH2基团的给体与受体特性调控机制,突破了传统研究中双方均含取代基时的复杂
来源:Speech Communication
时间:2025-09-29