• 综述：烟雾血管病头痛谱：从机制到管理策略——NEUROVASC工作组的共识回顾

  头痛诊断与临床表型头痛是烟雾血管病（Moyamoya Angiopathy, MMA）中一种极为常见且临床意义重大的症状，据报道可影响高达75%的患者。根据国际头痛疾病分类第三版（ICHD-3），MMA相关的头痛被归类于继发性头痛，属于遗传性血管病变相关的头痛范畴。其诊断需满足特定标准：必须是反复发作的头痛，并伴有MMA的神经影像学证据；头痛的出现需与MMA的其他症状、体征或影像学进展在时间上密切相关，或头痛直接导致了该病的发现；头痛应随MMA病情加重而显著恶化，或随血运重建手术而明显改善；且不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。在临床上，MMA相关的头痛表型多样，最常见的是模仿无先兆或有

  来源：European Journal of Neurology

  时间：2025-10-04

• 老年人面肩肱型肌营养不良症（FSHD）的脊柱前弯表型变异：临床、遗传与影像学特征解析

  引言：从历史误区到现代认识脊柱前弯（camptocormia）一词源于希腊语"camptos"（弯曲）和"cormos"（躯干），指胸腰椎病理性前屈，在卧位时可完全逆转，站立时加重。该体征最早由Brodie于1818年描述，在两次世界大战期间常被用于描述战争应激相关的心理源性姿势异常。直至1992年才首次与椎旁肌肌病相关联，1990年代后期在帕金森病患者中被报道。现今认识到脊柱前弯是异质性疾病导致椎旁肌无力的临床体征，最常见于运动障碍性疾病如帕金森病，而心理源性脊柱前弯已极为罕见。虽然轴性肌退化广泛存在于多种肌肉疾病的自然史中，但特定肌病可因主要或排他性的轴性肌受累而呈现脊柱前弯表现。面肩肱型

  来源：European Journal of Neurology

  时间：2025-10-04

• 综述：血液系统恶性肿瘤与免疫学中T细胞疗法定量转化的基础原理

  概述当前建模方法T细胞衔接抗体模型TCEs的药代动力学（PK）模型通常采用双室模型表征初始再分布相和缓慢消除相，但不同构型存在显著差异。例如blinatumomab作为54 kDa的双特异性T细胞衔接器（BiTE）缺乏FcRn结合能力，需采用单室模型描述其短半衰期特性。靶点介导的药物处置（TMDD）现象常见于teclistamab和mosunetuzumab等药物，通过时间依赖性清除率表征。药效学（PD）模型核心在于TCE-靶细胞-CD3+ T细胞的三元复合物形成机制。该过程受TCE浓度、结合亲和力和靶点可用度的共同调控，并存在明显的钩状效应（hook effect）——当TCE浓度超过临界值

  来源：Clinical Pharmacology & Therapeutics

  时间：2025-10-04

• 解码脂肪-大脑对话：肥胖来源的细胞外囊泡中特异性脂质 cargo 调控阿尔茨海默病β淀粉样蛋白聚集的机制研究

  1 背景阿尔茨海默病（AD）及其相关痴呆预计到2050年将影响全球约8200万人。肥胖作为AD最重要的可调控风险因素之一，其通过外周代谢紊乱促进AD进展的机制尚不明确。脂肪组织分泌的细胞外囊泡（EVs）可穿过血脑屏障，通过递送RNA、DNA、蛋白质和脂质等外源性分子破坏大脑微环境。尽管EV相关miRNA已被证明参与AD进展，但EV来源的脂质在加剧AD病理中的作用仍未得到充分解析。2 方法2.1 人类受试者与脂肪组织采集研究采集了瘦型和肥胖个体的皮下（SQA）和内脏（VA）脂肪组织，所有样本在术中采集并于60分钟内处理。部分组织立即冷冻于液氮中用于脂质组学分析，另一部分用于脂肪细胞分离和EV提取

  来源：Alzheimers & Dementia

  时间：2025-10-04

• 性别特异性心房电生理模型揭示房颤易感性差异机制及精准治疗新策略

  引言心房颤动（AF）是全球最常见的心律失常，其临床表现在性别间存在显著差异。尽管患病率相似，但女性通常症状更严重，药物不良反应率更高，治疗效果较差。这些差异提示男女间存在不同的AF病理生理机制。近年来研究强调了心脏电生理学中的性别差异，但多数工作集中于心室。心房中，新兴证据表明在正常窦性心律（nSR）和慢性房颤（cAF）条件下，基线电生理（EP）和钙（Ca2+）处理特性存在性别差异。方法本研究扩展了最近开发的人类心房心肌细胞EP和Ca2+处理模型，整合了nSR和cAF条件下电生理学和钙处理的性别差异。基线模型代表nSR男性心房心肌细胞。通过参数优化程序拟合cAF心房男性心肌细胞模型参数，以重现

  来源：Journal of Physiology

  时间：2025-10-04

• CES1 G143E变异携带者口服哌甲酯后6-氧代-哌甲酯血浆浓度升高现象及其药代动力学机制研究

  注意缺陷多动障碍（ADHD）作为一种神经发育性疾病，常采用哌甲酯（methylphenidate）作为一线治疗药物。该药物主要经羧酸酯酶1（carboxylesterase 1, CES1）水解代谢为无活性的利他林酸（ritalinic acid），另有少量通过氧化代谢生成具有药理活性的对羟基哌甲酯（p-OH-methylphenidate）和6-氧代-哌甲酯内酰胺（6-oxo-methylphenidate lactam）。研究表明，CES1基因上的功能性单核苷酸多态性（SNP）会导致第143位氨基酸由甘氨酸（Glycine, G）替换为谷氨酸（Glutamic acid, E），即G143

  来源：Medicinal Chemistry Research

  时间：2025-10-04

• 综述：桔梗皂苷D的提取纯化、药理活性、药代动力学及含量测定研究进展

  提取与纯化传统溶剂提取法结合超声、微波等绿色技术显著提升了桔梗皂苷D（Platycodin D, PD）的提取效率。酶催化转化前体物质与高效液相色谱（HPLC）技术的应用，实现了PD的高效纯化，为规模化生产奠定基础。药理活性PD具有广泛的药理活性，包括抗肿瘤、抗炎、抗氧化、抗纤维化、抗病毒及多器官保护作用。其通过多通路作用于人体神经系统、消化系统及内脏器官，展现多靶点治疗潜力。药代动力学研究表明，PD的口服生物利用度较低，但桔梗（PG）提取物可通过成分协同作用增强其吸收。肠溶制剂和肠道菌群调控策略为提升其疗效提供了新方向。含量测定PD含量测定主要采用高效液相色谱-蒸发光散射检测法（HPLC-E

  来源：Medicinal Chemistry Research

  时间：2025-10-04

• 靶向U1 snRNP复合物调控异常剪接的创新策略APT20TTMG在胶质母细胞瘤治疗中的潜力研究

  U1小核核糖核蛋白（U1 snRNP）复合物作为pre-mRNA剪接和抑制提前多聚腺苷化的关键调控者，其功能失调已被证实与胶质母细胞瘤等多种癌症的致癌性剪接及肿瘤进展密切相关。本研究探索了合成cDNA分子APT20TTMG通过调控U1 snRNP错误组装在胶质母细胞瘤治疗中的潜力。在U-87 MG细胞模型中，APT20TTMG展现出超过50%的内化效率，并产生细胞毒性、细胞静止及促凋亡效应。通过裸鼠体内实验发现，22天静脉给药治疗显著减小肿瘤体积、延缓肿瘤生长，并呈现体重增加趋势。分子机制研究表明该治疗下调了致癌信号通路，组织病理学结果也显示改善倾向。初步联合用药实验表明，APT20TTMG与

  来源：Medical Oncology

  时间：2025-10-04

• 局部晚期宫颈癌同步放化疗后预后因素分析：MRI特征与临床指标的预测价值研究

  宫颈癌是全球女性第四大常见恶性肿瘤，其中超过50%的新确诊患者属于局部晚期宫颈癌(Locally Advanced Cervical Cancer, LACC)，即国际妇产科联盟(FIGO)2018分期中的IB2-IVA期。尽管同步放化疗(Concurrent Chemoradiotherapy, CCRT)已成为LACC的标准治疗方案，但仍有约35%的患者在治疗后出现疾病进展，5年无病生存率仅为58%。复发多发生在随访初期，预后依然严峻。因此，识别有效的预后因素，对于改善患者生存、指导后续治疗具有重要意义。以往研究提示，肿瘤分期、组织学类型、淋巴结受累以及残留病灶(Residual Dise

  来源：BMC Cancer

  时间：2025-10-04

• 循环EBV-DNA早期清除预测局部晚期鼻咽癌短期疗效与生存获益

  在头颈部肿瘤领域，鼻咽癌因其独特的流行病学特征和致病机制始终备受关注。其中Epstein-Barr病毒(EBV)感染被证实是鼻咽癌发生发展的关键驱动因素，特别是在中国南方地区，EBV相关鼻咽癌占据了绝大多数病例。随着精准医疗理念的深入，循环EBV-DNA(cEBV-DNA)作为液体活检的重要指标，已逐步成为监测肿瘤负荷和治疗反应的有力工具。然而，在局部晚期鼻咽癌(laNPC)的治疗过程中，cEBV-DNA的动态变化规律及其与临床结局的精确关联仍需深入探索。目前临床常用的实体瘤疗效评价标准(RECIST)主要依赖肿瘤径线测量，这种一维评估方式对鼻咽癌这种常呈不规则形态的肿瘤存在明显局限。此外，传

  来源：BMC Cancer

  时间：2025-10-04

• III期非小细胞肺癌脑转移预测新突破：动态列线图模型助力精准放疗决策

  在肺癌这个长期占据癌症死亡率首位的疾病领域，非小细胞肺癌（NSCLC）约占全部病例的85%，而其中III期患者经过根治性同步放化疗（CCRT）后虽生存期显著延长，脑转移（BM）却仍是困扰临床的突出问题——约10-30%患者会在病程中发生脑转移，导致神经功能障碍、生活质量下降及生存期缩短。尽管预防性全脑放疗（PCI）能降低50%的脑转移发生率，却因神经认知毒性且未能改善总生存期（OS），现行指南并未推荐常规应用。如何精准识别高风险患者群体，成为优化PCI临床应用的关键。传统预测模型多基于晚期NSCLC患者，且未纳入现代免疫治疗时代的新变量。随着PACIFIC研究确立CCRT后度伐利尤单抗免疫维持

  来源：BMC Cancer

  时间：2025-10-04

• 肝移植治疗Caroli综合征临床预后回顾性分析：单中心20例长期随访研究

  在先天性胆管发育异常疾病谱中，Caroli综合征（Caroli syndrome, CS）是一种罕见却极具挑战性的常染色体隐性遗传病。患者不仅面临肝内胆管多发性囊状扩张的解剖学异常，更常合并先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis, CHF）和不同程度的多囊肾病（polycystic kidney disease），构成复杂的多系统病变。这类患者临床进程凶险，反复发作的胆管炎、进行性门静脉高压、肝硬化失代偿以及潜在的胆管癌变风险，使其生活质量急剧下降，长期生存面临严重威胁。对于已出现终末期肝病并发症的患者而言，肝移植（liver transplantation,

  来源：Orphanet Journal of Rare Diseases

  时间：2025-10-04

• 填补空白：解决儿童期发病罕见病成人过渡照护缺口的战略路径与行动共识

  在全球医疗体系中，一个长期被忽视的群体正面临严峻挑战：数百万因儿童期发病罕见病（Childhood-onset rare diseases）而存活至成年的患者，当他们从精心呵护的儿科医疗体系“毕业”后，突然发现自己站在了一座“无处可去”的断桥之上。这些患者童年时期往往能在多学科协作的儿科诊所中获得全方位照护，然而成人医疗系统却尚未准备好接纳这些带着复杂罕见病的年轻人。成人专科医生因缺乏培训和经验而犹豫接手，保险支付模式未能体现其照护复杂性，医疗机构物理环境可能存在无障碍障碍，更不用说像儿科那样提供整合医疗、社会支持和心理服务的多学科诊所了。随着医学进步，越来越多罕见病患者得以延长寿命步入成年，

  来源：Orphanet Journal of Rare Diseases

  时间：2025-10-04

• 法国成人非进展性肥大细胞增多症管理指南：基于循证共识的诊疗路径与临床实践更新

  肥大细胞增多症是一种因肥大细胞异常增殖和累积引发的罕见疾病，临床表现异质性极高，可从轻微的皮肤病变到危及生命的全身性症状。成人患者中约85%为系统性肥大细胞增多症（SM），其余15%为孤立性皮肤肥大细胞增多症（CM）。该病不仅影响患者日常生活，还可导致骨质疏松、严重过敏反应甚至器官功能损害，诊疗极为复杂且缺乏统一标准。在这一背景下，法国研究团队通过全国性专家协作，制定了首部针对成人非进展性肥大细胞增多症的管理指南，发表于《Orphanet Journal of Rare Diseases》，旨在为临床医生提供循证依据与实操框架。本研究基于法国国家卫生管理局（HAS）2022年发布的建议，依托罕

  来源：Orphanet Journal of Rare Diseases

  时间：2025-10-04

• 地奈德乳膏与乳液的体外释放(IVRT)与体外渗透(IVPT)研究及其与人体验证生物等效性的关联分析

  局部外用制剂的生物等效性(Bioequivalence, BE)研究对于确保仿制药与品牌药具有相当的安全性和有效性至关重要，但传统的临床终点研究存在成本高、周期长、操作复杂等挑战。本研究探索了采用体外释放测试(In Vitro Release Testing, IVRT)和体外渗透测试(In Vitro Permeation Testing, IVPT)结合人体研究的新策略。研究方法中，IVRT采用50%乙醇-pH 4.0醋酸缓冲液作为受体介质及Nylon 66合成膜，经验证该方法具备线性、精密度、灵敏度及稳健性；IVPT则以猪皮作为人体皮肤的替代模型，生理盐水为受体介质，成功使受试制剂与参比

  来源：Journal of Pharmaceutical Innovation

  时间：2025-10-04

• 血清IgE水平预示BioBreeding Gimap5-/-大鼠胰岛T淋巴细胞和巨噬细胞浸润的时序动态分析揭示1型糖尿病早期免疫机制

  在探索1型糖尿病（T1D）发病机制的长河中，科学家们一直试图揭示免疫系统是如何错误地攻击并摧毁胰腺中产生胰岛素的β细胞。BioBreeding（BB）大鼠自1978年被发现以来，就成为研究自发型糖尿病的重要动物模型。这些大鼠会发展出严重的胰岛炎症（insulitis），其特征是免疫细胞浸润并选择性破坏β细胞。然而，尽管经过数十年的研究，关于哪些免疫细胞最先到达胰岛、它们如何协调攻击以及是否存在可靠的早期生物标志物等问题，仍存在许多未解之谜。尤其令人困惑的是，传统的自身抗体（如针对胰岛素、GAD65、IA-2和ZnT8的抗体）在人类T1D前期扮演着重要角色，但在某些BB大鼠模型中却几乎检测不到。

  来源：Inflammation Research

  时间：2025-10-04

• 综述：膳食纤维在肺部炎症中的作用：微生物群、代谢物与免疫互作

  背景肺部疾病仍是全球发病与死亡的主要原因，其流行程度深受西方饮食等生活方式因素影响。慢性肺部炎症作为多种肺病的标志性特征，由免疫反应失调驱动并加剧疾病进展。新兴证据揭示了膳食纤维及其代谢产物——尤其是短链脂肪酸（SCFAs，包括乙酸、丁酸和丙酸）在调节肠道-肺轴和肺部免疫应答中的关键作用。目标本文综述当前证据，阐明膳食纤维与SCFAs如何通过系统性和局部性机制影响肺部免疫与炎症反应。方法通过回顾有关膳食纤维摄入、SCFAs生成及免疫调节在肺病领域的文献，梳理关键效应与机制路径。发现SCFAs由肠道微生物发酵膳食纤维产生，主要通过G蛋白偶联受体（GPCR）信号传导和组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑

  来源：Inflammation Research

  时间：2025-10-04

• 肠道菌群中的梭菌通过免疫调节介导对肌萎缩侧索硬化的神经炎症调控：一项多组学与功能免疫学研究

  通过整合基因组学与功能免疫学方法，本研究揭示了梭菌纲(Clostridia)在肌萎缩侧索硬化(ALS)神经炎症调控中的关键作用。采用双向孟德尔随机化(Mendelian randomization, MR)和中介分析发现，p_Firmicutes.c_Clostridia等16个细菌类群与ALS风险呈负相关，其保护效应可能通过上调CD33+HLA-DR−髓系来源抑制性细胞(myeloid-derived suppressor cells, MDSCs)实现（中介效应占比23.8%）。实验验证显示ALS患者MDSCs比例显著降低（4.0±0.8% vs. 7.5±1.0%, p<0.001, C

  来源：Inflammation Research

  时间：2025-10-04

• SCA3外周炎症特征揭示：遗传与临床表现的新型关联及诊断潜力

  背景：神经炎症（Neuroinflammation）在脊髓小脑共济失调3型（SCA3）发病机制中的作用已获认可，然而系统性炎症反应的参与程度尚不明确。目的：本研究旨在表征SCA3患者的外周炎症特征，分析外周炎症生物标志物与临床/遗传特征的关系，并评估这些标志物的诊断价值。方法：这项横断面研究纳入101名SCA3患者和101名健康对照（HCs）。通过多变量线性回归分析血细胞计数衍生指标（包括中性粒细胞-淋巴细胞比率(NLR)、单核细胞-淋巴细胞比率(MLR)、系统性炎症指数(SII)、系统性炎症复合指数(AISI)）、C反应蛋白（CRP）与SCA3临床/遗传特征的关联，并采用ROC曲线评估标志物

  来源：Inflammation Research

  时间：2025-10-04

• 肺上皮损伤通过重塑巨噬细胞功能削弱宿主对结核分枝杆菌的早期免疫应答

  结核病（Tuberculosis, TB）是由结核分枝杆菌（Mycobacterium tuberculosis, Mtb）引起的一种慢性传染病，至今仍是全球重大的公共卫生负担。据世界卫生组织2024年全球结核病报告，2023年全球约有1080万人罹患结核病，并导致约125万人死亡，使其成为全球单一传染源导致死亡的首要原因。结核分枝杆菌感染的临床结局呈现高度异质性，部分感染者能够完全清除病原体（称为“抵抗者”），部分会发展为具有高传染性的活动性结核病（Active Tuberculosis, ATB），还有相当一部分感染者则会进入潜伏性结核感染（Latent Tuberculosis Infe

  来源：Inflammation Research

  时间：2025-10-04

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